Vitenskaplige artikler om EPP
Her har vi samlet et utvalg av vitenskaplige artikler om erytropoietisk protoporfyri (EPP).
Light-Related Cutaneous Symptoms of Erythropoietic Protoporphyria and Associations With Light Sensitivity Measurements. Raef et al. JAMA Dermatol 2023. Studie som beskriver symptomene ved EPP.
Association of Afamelanotide With Improved Outcomes in Patients With Erythropoietic Protoporphyria in Clinical Practice. JAMA Dermatol. 2020 May 1;156(5):570-575. Studie som beskriver effekt og sikkerthet til det nye legemiddelet afamelanotide på et senter i Nederland. Resultatene viser at deltagerne var ute 6.1 time lenger per uke etter at de fikk afamelanotide.
Erythropoietic Protoporphyria and X-Linked Protoporphyria: pathophysiology, genetics, clinical manifestations, and management. Balwani, M.. Mol Genet Metab, 2019. Beskriver årsak symptomer, behandling og oppfølging av både erytropoietisk protoporfyri (EPP) og en ny lignende sykdom X-bundet erytropoietsik protoporfyri (XLEPP).
Osteoporosis in erythropoietic protoporphyria patients. Biewenga et al. British Journal of Dermatology. 2017 [Epub ahead of print]. Studie som viser en høyere forekomst av benskjørhet (osteoporose) hos personer med EPP.
Influence of meteorological data on sun tolerance in patients with erythropoietic protoporphyria in France. de Bataille S, Dutartre H, Puy H, Deybach JC, Gouya L, Raffray E, Pithon M, Stalder JF, Nguyen JM, Barbarot S. Br J Dermatol. 2016 Mar 30. [Epub ahead of print] . Artikkel som har undersøkt om personer som bor i områder med mye sollys tolererer å være lenger ute i solen enn personer i regioner med mindre sollys.
Molecular epidemiology of erythropoietic protoporphyria in the United Kingdom. Whatley SD, Mason NG, Holme SA, Anstey AV, Elder GH, Badminton MN.Br J Dermatol. 2010. Systematisk kartlegging av mutasjoner for EPP i Storbritannia.
Erythropoietic protoporphyria. Lecha, M., H. Puy, and J.C. Deybach. Orphanet.J Rare.Dis., 2009. 4 (1): p. 19. Oversiktsartikkel om EPP.
Protection from Phototoxic Injury During Surgery and Endoscopy in Erythropoietic Protophorphyria. Wahlin et al. Liver Transplantation 2008. En ny artikkel med overlege Staffan Wahlin fra Karolinska Instituttet i Sverige og overlege Atle Brun fra NAPOS som konkluderer med at operasjonslys trygt kan brukes uten lysfilter ved vanlige operasjoner hos EPP pasienter som ikke har leversvikt.
Making sense of the porphyrias. Sarkany, Photoderm Photoimmunol & Photomed 2008. En oversikt over karakteristiske trekk ved de ulike kutane porfyriene. Har en fin klinisk sjekkliste.
The quality of life of 790 patients with photodermatoses. Jong et al. British J Dermatol 2008. Studie som har sett på livskvalitet hos personer med ulike lysømfintlige hudsykdommer, blandt dem porfyrisykdommene PCT, EPP og PV.
Photosensitivity skin disorders in childhood. Horkay et al. Photoderm Photoimmunol & Photomed 2008. Artikkel som beskriver ulike lysømfintlige hudsykdommer som barn kan ha. Porfyrisykdommene beskrevet i denne artikkelen er EPP og PCT.
Erythropoietic protoporphyria in the U.K.: clinical features and effect on quality of life. Holme et al. British J Dermatol 2006. Beskriver kliniske kjennetegn og livskvalitet til over 223 engelske EPP pasienter.
New sunscreens confer improved protection for photosensitive patients in the blue light region. Moseley et al. British J Dermatol 2001. Artikkel om en solkrem som viser beskyttelse mot det skadelige lyset hos EPP pasienter.