HELSENORGE

Forebygging og behandling av hudsymptomer ved PV og HCP

Pasienter med porphyria variegata (PV) eller hereditær koproporfyri (HCP) kan i lengre eller kortere perioder ha plager i form av skjør hud med blemmer og sår, på områder som er blitt utsatt for sollys. Slike symptomer forekommer vanligst ved PV. En del pasienter får også mer kroniske hudplager. Symptomene kan forebygges ved å beskytte seg mot sollys. I tillegg er det viktig å være oppmerksom på faktorer som er kjent å gi akutte anfall.

Symptomer på hånd, legg og vrist

​Hvilke plager gir PV og HCP?

​PV og HCP kan gi hudsymptomer, akutte anfall eller begge deler. Ved PV er det vanligst kun å få hudsymptomer, mens akutte anfall forekommer sjeldnere. Ved HCP er den vanligste kliniske presentasjonen akutte anfall, mens hudplager forekommer sjeldnere. 

Hudplagene arter seg i form skjør hud, blemmer og sår på lyseksponert hud, vanligvis ansikt og hender. Av mer kroniske hudforandringer forekommer arr, milier, fortykkelse av huden og områder med økt eller redusert pigmentering. Noen får også økt behåring (hypertrikose), samt negleskade.

Lysbeskyttende tiltak

Pasienter med PV eller HCP som har hudsymptomer bør unngå direkte soling og redusere solbestrålingen på kroppen så mye som mulig, spesielt på hender og ansikt. Vanlige klær, spesielt de som har litt farge beskytter godt mot de skadelige strålene.  På dager med sol bør de bruke langermede gensere, langbukser, bomullshansker, caps eller bredbremmede solhatter. Det anbefales å benytte tidlig morgen og kveld for uteaktivitet, da lysstyrken er mindre på denne tiden av døgnet. 

Det skadelige lyset går gjennom vindusglass, så man må beskytte seg innendørs og i transportmiddel som bil og buss. Solskjerming på hus og vinduer i bil kan være aktuelle tiltak for de som har hudsymptomer over tid. 

Personer som ikke har hudplager, kan eksponere seg for sollys som normalt.

Spesialsolkrem på blåresept

Reflectant Sunscreen er en solkrem som er spesialutviklet til pasienter som kan få hudskader utløst av en bestemt type lys, og kan brukes av personer med PV og HCP som har hudsymptomer. 

Den blir regnet som et legemiddel, men er ikke markedsført i Norge og er kostbar (nær 1000 kr per tube). Fastleger kan skrive ut resept på denne kremen. Pasienter med PV og HCP som har varig og alvorlig grad av lysømfintlighet, kan ha rett på å få kremen på blå resept. I så fall må en spesialist i hudsykdommer, pediatri, indremedisin eller lege ved tilsvarende sykehusavdeling søke om dette. Les mer om hvordan dette gjøres  her: 

Andre kremer som kan virke beskyttende

Vanlige kjemiske solkremer har ingen effekt mot de hudskadene som kan oppstå ved PV og HCP. Dette er fordi hudskaden ved disse sykdommene utløses av lys med en høyere bølgelengde (rundt 400 nm) enn det de vanligste solkremene beskytter mot. 

Dekkrem og spesielle solkremer med fysisk filter beskytter delvis

Dekkremer og spesielle solkremer som inneholder en kombinasjon av titandioksid, sinkoksid og jernoksid har vist å kunne gi en viss beskyttelse ved andre porfyrisykdommer som også gir hudsymptomer etter eksponering for lys. 

Det antas at disse kremene også vil gi noe beskyttelse ved PV og HCP. Kremene er av typen fysiske blokkere og inneholder finfordelte pigmentkorn som legger seg utenpå huden og både absorberer og reflekterer en del av lyset. Dette gir en reduksjon av det lyset som skader huden. 

Det finnes dessverre ingen solkremer i Norge som oppfyller disse kriteriene. Dekkremer som dekker godt antar man vil virke, men det er kun noen få som er testet i forhold til porfyrisykdommer.  Noen av disse kan kjøpes på utenlandske nettsider: 

Fysiske solkremer 

  • Photoderm Max Tinted Cream 50+ fra Bioderma 
  • Avene Compact SPF 50 fra Avene 

Dekkremer

  • Covermark (varm beige) fra Covermark Cosmetics 
En ulempe med solkrem og dekkrem er at beskyttelsen reduseres relativt raskt når man svetter eller bader, og i slike tilfeller kreves hyppigere påsmøring. 

Selvbruningskrem (usikker effekt)

Selvbruningskrem som inneholder dihydroksyaceton trekker inn i de øverste hudcellene der det dannes et pigment som gir huden en brunfarge. Enkelte hevder at dette kan gi en viss beskyttelse mot hudskader ved kutane porfyrisykdommer, men effekten er usikker. 

Behandling av sår og blemmer 

Sår og blemmer ved PV og HCP kan være væskende, og det kan ta tid før de gror. Avhengig av type sår, om det er tegn til infeksjon etc., vil forskjellig type sårbehandling være nyttig. ​

Ved sårstell kan hudområder med sår og blemmer skylles med lunkent vann/saltvann. Ved væskende utslett anbefales omslag eller bad med kaliumpermanganat 10-15 minutter daglig. 

Det anbefales at åpne sårflater dekkes med sårplater, og ikke med plaster. 
  • Tørre sårflater kan dekkes med Duoderm og skiftes 1-2 ganger per uke. 
  • Væskende sårflater bør dekkes med en skumbandasje (feks. Allevyn, Mepilex). 
Ved store overfladiske sår eller ved tegn til infeksjon bør lege vurdere sårene. 

Beskytt den skjøre huden 

De som er plaget med hudsymptomer, kan ha behov for å beskytte huden mot rifter og sår. Langermet genser og hansker vil være en mekanisk beskyttelse for armer og hender ved for eksempel husarbeid, hagearbeid, vedlikeholdsarbeid osv. Plaster må absolutt ikke brukes på hud som er skjør, da man kan rive av huden når plasteret fjernes.

Andre grunnleggende forebyggende tiltak 

Felles for akutte porfyrisykdommer er at sykdommene kan bli aktivert eller forverret av ulike faktorer som får leveren til å produsere mer porfyriner og porfyrinforstadier. Det er opphoping av disse stoffene som gir symptomer, enten i form av akutte anfall eller symptomer på lyseksponert hud. 

Ved akutte porfyrianfall kan sammenhengen med utløsende faktorer være tydelig, mens det er mer usikkert i hvor stor grad disse faktorene direkte kan utløse/forverre hudsymptomer. 

Pasienter som opplever hudsymptomer bør likevel være oppmerksom på og forsøke å redusere disse faktorene for å se om dette kan gi en bedring av symptomer. Dette er uansett viktig også med tanke på å redusere risiko for porfyrianfall.

Faktorer som kan ha en negativ effekt og utløse symptomer

  • Noen legemidler er kjent å utløse akutte porfyrianfall, og man kan ikke utelukke at disse også kan bidra til hudsymptomer​. Bruk legemiddeldatabasen​ for akutte porfyrisykdommer for å sjekke om legemidler er trygge eller utrygge. 
  • Slanking eller perioder med sult og faste bør unngås eller gjøres kontrollert med rådgivning fra lege/ernæringsfysiolog. En vektreduksjon bør foregå over tid med rikelig tilgang på karbohydrater. 
  • Fysisk og psykisk stress
  • Infeksjoner
  • Alkohol og tobakksbruk  ​
Fann du det du leita etter?