Forebygging og behandling av hudsymptomer ved PV og HCP

​PV og HCP kan gi hudsymptomer, akutte anfall eller begge deler. Ved PV er det vanligst kun å få hudsymptomer, mens akutte anfall forekommer sjeldnere. Ved HCP er den vanligste kliniske presentasjonen akutte anfall, mens hudplager forekommer sjeldnere. 

Hudplagene arter seg i form skjør hud, blemmer og sår på lyseksponert hud, vanligvis ansikt og hender. Av mer kroniske hudforandringer forekommer arr, milier, fortykkelse av huden og områder med økt eller redusert pigmentering. Noen får også økt behåring (hypertrikose), samt negleskade.​

Pasienter med PV eller HCP som har hudsymptomer bør unngå direkte soling og redusere solbestrålingen på kroppen så mye som mulig, spesielt på hender og ansikt. Vanlige klær, spesielt de som har litt farge beskytter godt mot de skadelige strålene.  På dager med sol bør de bruke langermede gensere, langbukser, bomullshansker, caps eller bredbremmede solhatter. Det anbefales å benytte tidlig morgen og kveld for uteaktivitet, da lysstyrken er mindre på denne tiden av døgnet. 

Det skadelige lyset går gjennom vindusglass, så man må beskytte seg innendørs og i transportmiddel som bil og buss. Solskjerming på hus og vinduer i bil kan være aktuelle tiltak for de som har hudsymptomer over tid. 

Personer som ikke har hudplager, kan eksponere seg for sollys som normalt.

Vanlige solkremer (med kjemisk filter) har ingen effekt mot de hudskadene som kan oppstå ved PV og HCP. Dette er fordi hudskaden ved disse sykdommene utløses av lys med en høyere bølgelengde (rundt 400 nm) enn det de vanligste solkremene beskytter mot. 

 

Visse solkremer, dekkremer og andre midler kan delvis beskytte huden . Les mer om dette her: Forebygging av hudsymptomer ved bruk av solkrem, dekkrem og andre midler

Sår og blemmer ved PV og HCP kan være væskende, og det kan ta tid før de gror. Avhengig av type sår, om det er tegn til infeksjon etc., vil forskjellig type sårbehandling være nyttig. ​

Ved sårstell kan hudområder med sår og blemmer skylles med lunkent vann/saltvann. Ved væskende utslett anbefales omslag eller bad med kaliumpermanganat 10-15 minutter daglig. 

Det anbefales at åpne sårflater dekkes med sårplater, og ikke med plaster. 

Ved store overfladiske sår eller ved tegn til infeksjon bør lege vurdere sårene. 

De som er plaget med hudsymptomer, kan ha behov for å beskytte huden mot rifter og sår. Langermet genser og hansker vil være en mekanisk beskyttelse for armer og hender ved for eksempel husarbeid, hagearbeid, vedlikeholdsarbeid osv. Plaster må absolutt ikke brukes på hud som er skjør, da man kan rive av huden når plasteret fjernes.

Felles for akutte porfyrisykdommer er at sykdommene kan bli aktivert eller forverret av ulike faktorer som får leveren til å produsere mer porfyriner og porfyrinforstadier. Det er opphoping av disse stoffene som gir symptomer, enten i form av akutte anfall eller symptomer på lyseksponert hud. 

Ved akutte porfyrianfall kan sammenhengen med utløsende faktorer være tydelig, mens det er mer usikkert i hvor stor grad disse faktorene direkte kan utløse/forverre hudsymptomer. 

Pasienter som opplever hudsymptomer bør likevel være oppmerksom på og forsøke å redusere disse faktorene for å se om dette kan gi en bedring av symptomer. Dette er uansett viktig også med tanke på å redusere risiko for porfyrianfall.