Behandling ved EPP

Den viktigste behandlingen ved EPP er forebyggende tiltak for å unngå direkte lys på huden. Dette innebærer f.eks. å dekke seg til med klær, å holde seg i skyggen og å bruke kremer som beskytter mot lyset som gir symptomer ved EPP. Det er viktig å være oppmerksom på at solstråler går gjennom vindusruter både innendørs og ute f.eks. i bil. ​

 

Når hudsymptomene har oppstått, kan man forsøke lindrende behandling for å redusere smertene/ubehaget.

Nødvendige strakstiltak er å komme seg fort ut av sollyset/lyset og kjøle huden raskt ned. Det finnes ulike lindrende tiltak du kan forsøke. Du vil etter hvert erfare hvilken behandling som fungerer best for deg.  

 

Eksempler på lindrende behandling: 

• Kalde omslag (kompresser/vaskekluter, kjølende pakninger) 
• Kremer som påsmøres lokalt (eks. Locobase - kan oppbevares i kjøleskap)
• Nedkjølende effekter (vifter, ansikt spray, ansiktsmasker)
• Kald luft
• Kald bad eller dusj
• Ligge på et kaldt og kjølig rom
• «Avledningsmanøver» (høre på musikk, trene/fysisk aktivitet, se film)

Smertestillende medikamenter (håndkjøpspreparater) som Paracet eller Ibux har ofte liten eller ingen effekt på symptomene ved EPP. Det samme gjelder også for sterkere smertestillende medikamenter som f.eks. Paralgin Forte og morfinpreparater (opiater).

 

Hos enkelte kan mer uttalte symptomer og lokale hudforandringer oppstå, som for eksempel hevelse og rødhet etter større lyseksponering. Medikamenter som antihistaminer (allergimedisin) og steroider (betennelsesdempende) kan da være aktuelt å forsøke i en kortvarig periode for å dempe symptomene. Dette må i så fall gjøres i samråd med din oppfølgende lege.   

 

Afamelanotide (Scenesse) er et nytt legemiddel utviklet for voksne med EPP. Det øker pigmenteringen i huden og hudens toleranse for lys, og slik reduseres skaden som oppstår i huden ved soleksponering. Scenesse er et implantat som settes inn under huden som en injeksjon (sprøyte) annenhver måned i årstider med høy soleksponering som f.eks. fra vår til høst. Scenesse er dessverre ikke tilgjengelig for norske pasienter, da Beslutningsforum ikke har godkjent det til bruk i Norge​. 

 

Dersimelagon er et annet legemiddel som også øker produksjonen av hudpigmentet melanin og kan gi økt lystoleranse. Dersimelagon gis i tablettform daglig. Dette midlet er fortsatt i utprøvingsstadiet og er ennå ikke godkjent for bruk. NAPOS deltar i en utprøvingsstudie som også pågår i en rekke andre land. 

 

Det finnes og et annet legemiddel, bitopertin, som sannsynligvis øker hudens lystoleranse. Dette er også under utprøving i en pågående internasjonal studie og er ennå ikke tilgjengelig eller godkjent til bruk.

 

Gradvis lyseksponering med UVB (kunstig ultrafiolett lys) har vært forsøkt for å øke pigmenteringen i huden og dermed øke lystoleransen hos de som har EPP over tid. Lysterapi er mest aktuelt senvinters for å stimulere til økt hudpigmentering før vårsolen setter inn. Behandlingen forutsetter at du bor nært et helseforetak som tilbyr lysterapi. Lysterapi er tidkrevende, og effekten er usikker. 

 

​Enkelte med EPP kan over tid få en påvirkning av leverfunksjonen. Forhøyede leverprøver kan forekomme hos en mindre andel (ca. 30 %) av de som har EPP. I noen sjeldne tilfeller kan også leversvikt oppstå. Leversvikt skal følges opp av spesialisthelsetjenesten. 

 

Som forebyggende behandling mot leverskade, anbefales generell måteholdenhet med alkohol og vaksinering mot hepatitt A og B. Utgifter til vaksinering dekkes via blå resept.

 

EPP skyldes en omsetningsfeil i de røde blodcellene. Benmargstransplantasjon (stamcellebehandling) kan derfor kurere EPP. 

 

På grunn av komplikasjoner assosiert med denne behandlingen, blir dette kun utført ved EPP-relatert alvorlig leversvikt som medfører levertransplantasjon. Bakgrunnen for dette er å unngå ny skade på den transplanterte leveren.