Behandling av PCT

Behandling består av gjentatte blodtappinger (venesectio) og/eller tabletter med lavdose klorokin. I behandlingsperioden bør man redusere/unngå eksponering for sollys, fjerne eventuelle utløsende faktorer og behandle sår og blemmer. Normalt vil det kreve flere måneders behandling før hudsymptomene avtar.



​Figur 1. Behandling av PCT i symptomatisk fase  
 
   Illustrasjon 1 De fire behandlingskomponentene oppdatert 2019.jpg 

​Hvorfor og hvordan b​​​eskytte ​​seg mot sollys?

Når man har store mengder porfyriner i huden vil sollys over tid gi symptomer som skjør hud og blemmer. I behandlingsfasen bør man unngå direkte soling og redusere solbestrålingen på kroppen så mye som mulig, også hender og ansikt. Dette gjelder også lys som går gjennom vindusglass, for eksempel i bil og buss. Benytt tidlig morgen og kveld for uteaktivitet, da lysstyrken er mindre på denne tiden av døgnet. 
   
NB! Når man ved behandling har fjernet overskuddet av porfyriner i kroppen, tåles sollys på lik linje med andre personer og det er ikke lengre nødvendig å beskytte seg/unngå sol pga. PCT-sykdommen.
   

Anbefalte solbeskyttende tiltak i behandlingsperioden 
Bruk klær, hatt/caps o​g evt. hansker
Bruk klær og andre hjelpemidler for å beskytte deg mot solen, for eksempel bomullshansker og caps, bredbremmet solhatt eller solparasoll.
   
Benytt solkrem med fysisk filter 
Vanlige solkremer er laget for å beskytte mot den delen av lysspekteret som gir solbrenthet (UVB) og den delen som fører til økt aldring av huden (UVA). Slike solkremer har imidlertid svært liten effekt ved PCT. Dette er fordi hudskaden ved PCT utløses av lys med en høyere bølgelengde (rundt 400 nm) enn det de vanligste solkremene beskytter mot. 
   
Solkremer som inneholder enten titandioksid, sinkoksid og/eller jernoksid har vist å kunne gi en viss beskyttelse ved PCT. Disse kremene er av typen fysiske blokkere og inneholder finfordelte pigmentkorn som legger seg utenpå huden og absorberer/reflekterer en del av lyset. Dette gir en reduksjon av det lyset som skader huden. En ulempe er at beskyttelsen reduseres relativt raskt når man svetter eller bader, og i slike tilfeller kreves hyppigere påsmøring. 
   
Det finnes en spesialsolkrem som kan brukes av personer med PCT som har høye porfyrin-verdier i sommermånedene. Den blir regnet som et legemiddel, men er ikke markedsført i Norge og er svært kostbar (nær 1000 kr per tube). En spesialist i hudsykdommer, pediatri, indremedisin eller lege ved tilsvarende sykehusavdeling kan skrive ut denne solkremen på blåresept. Kremen er ikke forhåndsgodkjent i Norge og man må derfor søke individuell refusjon. Informasjon om spesialsolkrem på blåresept
   
Vurder bruk av selvbruningskremer som inneholder DHA (Dihydroksyaceton)

Disse kremene gir en brunfarging av huden uten soling og har vist seg å være gunstige hos personer med PCT fordi brunfargen reduserer lyspåvirkningen i dypere hudlag. I selvbruningskremen finnes en ufarlig kjemisk forbindelse som heter dihydroksyaceton (DHA). Når kremen smøres på, trekkes DHA ned i huden og binder seg til hornsubstansen. Dette gjør at huden får en lett gyldenbrun farge. Etter noen dager avstøtes dette hudlaget, og derfor må påsmøringen stadig fornyes. Selvbruningskrem kan med fordel smøres på om kvelden. Det anbefales å lese og følge bruksanvisningen for det enkelte selvbruningsprodukt før påføring.

Eliminere utløsende årsaker

Man må unngå eventuelle faktorer som kan ha bidratt til å utløse og vedlikeholde sykdommen. Det anbefales å slutte med østrogenpreparater (p-piller og østrogentabletter) og jerntabletter. Man må være forsiktig med eller avstå fra alkohol og røyking. 

Behandle hepatitt C-infeksjon
Infeksjon med hepatitt C virus (HCV) kan føre til utvikling av PCT. Behandling med nye legemidler mot hepatitt C har svært god effekt på både hepatitt C-infeksjon og PCT. Les mer om dette her:

Behandle sår o​g blemmer

Sår og blemmer ved PCT kan være væskende og det kan ta tid før de gror. Avhengig av type sår, om det er tegn til infeksjon etc., vil forskjellig type sårbehandling være nyttig.

Ved sårstell kan hudområder med sår og blemmer skylles med lunkent vann/saltvann. Ved væskende utslett anbefales omslag eller bad med kaliumpermanganat 10-15 minutter daglig.

Det anbefales at åpne sårflater dekkes med sårplater, og ikke med plaster. 

  • Tørre sårflater kan dekkes med Duoderm og skiftes 1-2 ganger per uke 
  • Væskende sårflater bør dekkes med en skumbandasje (feks. Allevyn, Mepilex) 
​Ved store overfladiske sår eller ved tegn til infeksjon bør du be din lege vurdere sårene dine. 


​Fjerne overskudd av jern o​​g porfyriner​

Det finnes tre ulike medisinske behandlingsmuligheter ved PCT; blodtapping, lavdose klorokintabletter eller en kombinasjon av disse.
​ 
Figur 2. Behandlingsalternativer ved PCT
Figur: behandlingsalternativer

​Hos personer som har et stort jernoverskudd gir blodtapping sannsynligvis lavere risiko for tilbakefall enn klorokinbehandling. Hos pasienter med hemokromatose er blodtapping et klart førstevalg.

Hvor på sykehuset blodtappingen foregår vil være avhengig av hvor i landet du bor, men som oftest skjer tappingen på medisinsk poliklinikk. 
   
I behandlingsfasen er det vanlig å kontrollere porfyrinutskillelsen i urinen hver tredje måned. Hvor mye porfyriner som finnes i urinen gir informasjon om effekten av behandlingen og nivået av porfyriner i kroppen. 
   
Ved behandling med blodtappinger må kroppens jernlager (ferritin) og blodprosent (hemoglobin) vurderes i forbindelse med hver tapping. 

Mer om de ulike behandlingsoppleggene:

Behandling med blodtapping 
Gjennom en serie blodtappinger, vanligvis på ca. 450 mL, oppnår man at kroppens jernlager avtar. Ved PCT er jernlageret i kroppen vanligvis økt, og blodtappinger kan derfor foretas ukentlig eller hver annen uke, uten at det oppstår blodmangel. 

Effekten av behandlingen følges ved å måle jernlageret (ferritin-nivået), hemoglobin og utskillelsen av porfyriner i urin. Målet for behandlingen er å komme ned til verdier for jernlageret som tilsvarer nedre del av normalområdet. 
   
Når jernlageret er sunket til dette nivået vil porfyrinutskillelsen i urinen gradvis falle og hudsymptomene forsvinne. Antall blodtappinger som er nødvendig er variabelt. Når man har avsluttet blodtappingen kan det likevel ta lang tid før overskuddet av porfyriner i kroppen er helt borte, dette er helt normalt. 
   
Når porfyrinoverskuddet er helt fjernet, er det ikke lenger nødvendig å holde ferritin i nedre del av normalområdet. Personer med hemokromatose skal følge behandlingsopplegg for dette. 
   
For alle med PCT er det viktig med årlige kontroller for å se om porfyrinutskillelsen begynner å stige, slik at man kan starte med behandling før symptomer oppstår.
​   
Behandling med tabletter 
Klorokintabletter (Plaquenil) er et legemiddel som vanligvis brukes mot malaria, men kan også benyttes ved visse hudlidelser med lysømfintlighet. Ved lave doser (100-200 mg 2 ganger pr. uke) har medikamentet effekt på PCT. 
   
Ved starten av behandlingen vil man kunne få en dobling av porfyrinutskillelsen, før utskillelsen etter hvert avtar. Også ved tablettbehandling vil det kunne ta noen måneder før hudsymptomene forsvinner.
   
Kombinasjonsbehandling 
Behandling med blodtapping og klorokintabletter kan kombineres. Det forventes at dette kan føre til raskere behandlingseffekt og kortere tid til man kommer i frisk fase, men gode data foreligger ikke.​​

Fann du det du leita etter?