Narkolepsi

​Av Bjørn Bjorvatn. Professor dr.med., Universitetet i Bergen og leder, Nasjonalt senter for søvnmedisin (Versjon november-2024)

Hvilke symptomer sees ved narkolepsi?
Det klassiske narkolepsisyndrom består i hovedsak av fire symptomer: søvnanfall på dagtid, katapleksi, hypnagoge hallusinasjoner og søvnparalyse. Jeg vil her beskrive hver enkelt av disse symptomene.
• Pasienter med narkolepsi plages av uimotståelig og påtrengende søvnighet på dagtid (= hypersomni), og kan plutselig sovne uten forvarsel. Søvnen kan være kortvarig, eller vare i flere minutter.
• Katapleksi er anfall med tap av muskelspenning, i en eller flere muskelgrupper. Anfallet kan arte seg som en liten svikt i knærne eller hakeslepp, eller som et kraftigere anfall hvor pasienten mister all muskelkraft og faller om. Anfallene utløses gjerne i forbindelse med følelsesmessige situasjoner, som for eksempel ved latter eller sinne.
• Pasienter med narkolepsi har ofte hypnagoge hallusinasjoner. Dette er svært livlige drømmer under innsovning eller når man døser. Slike hallusinasjoner kan også inntreffe under oppvåkning, og da kalles de hypnapompe. Drømmene er ofte skremmende.
• Søvnparalyse sees også hyppig ved narkolepsi. Pasienten våkner opp etter en søvnperiode, men føler seg helt lammet i muskulaturen. Dette oppleves som svært skremmende. Man kan da verken snakke eller bevege seg. Anfallet går over etter maksimum ti minutter.
Andre symptomer som er vanlige ved narkolepsi er forstyrret nattesøvn, hyppige mareritt og konsentrasjonsvansker. Symptombildet varierer imidlertid veldig fra pasient til pasient.

Det er også viktig å bemerke at hypnagoge hallusinasjoner og søvnparalyse også kan inntreffe hos personer uten narkolepsi.

Hvordan stilles diagnosen narkolepsi?
Søvnighet utredes blant annet ved hjelp av spørreskjemaet Epworth søvnighetskala. En verdi på 11 eller høyere regnes som et tegn på økt søvnighet (hypersomni). Pasienter med narkolepsi skårer ofte svært høyt på denne søvnighetsskalaen, ofte 16 eller høyere. Ved høye verdier på Epworth søvnighetsskala bør man mistenke narkolepsi. Det er viktig å understreke at søvnigheten er uimotståelig og påtrengende hos pasienter med narkolepsi. Ved å spørre ut om de andre spesifikke symptomene på narkolepsi vil mistanken styrkes eller svekkes. Hvis pasienten har ekstrem søvnighet og katapleksi, regnes diagnosen som sannsynlig. Alle pasienter med mistanke om narkolepsi skal henvises til videre utredning ved en nevrologisk/nevrofysiologisk avdeling. Det er nødvendig med full søvnregistrering for å utelukke andre årsaker til søvnighet på dagtid, som for eksempel søvnapne. Det gjøres også en søvnregistrering på dagtid som heter multippel søvnlatenstest (MSLT). Ved MSLT undersøker man om pasienten sovner, og hvilke søvnstadier som pasienten går inn i, ved gjentatte innsovningsperioder på dagtid. Ved narkolepsi sovner pasienten raskt (i løpet av 8 minutter eller kortere), og MSLT viser tegn til REM søvn kort tid etter innsovning. Mange av symptomene som sees ved narkolepsi skyldes en forstyrrelse i REM søvnen. Ved narkolepsi type 1 kan man ofte påvise vevstypen HLA DQB1* 0602 i en blodprøve. Nivået av hypokretin i spinalvæsken er lavt ved denne typen av narkolepsi, og i dag kan diagnosen narkolepsi type 1 stilles hvis pasienten har uimotståelig søvnighet og lave nivåer av hypokretin (uten behov for funn på MSLT). Men ved narkolepsi type 2, dvs uten katapleksi, er hypokretinverdiene normale, og vevstyping har heller ikke diagnostisk verdi. For å diagnostisere narkolepsi type 2, kreves uimotståelig søvnighet og funn på MSLT.

Hvordan behandles narkolepsi?
Symptomene varierer fra pasient til pasient. Behandlingen bør derfor også variere etter symptomenes alvorlighetsgrad. Det er viktig å passe på å få nok nattesøvn. Ved mangel på søvn forverres søvnigheten på dagtid, og faren for søvnanfall øker. Skiftarbeid bør unngås. Det er gunstig å legge inn søvnperioder på dagtid. Alkohol og søtsaker kan forverre søvnigheten, og det kan også visse medikamenter. Kaffe, te og cola inneholder koffein som kan redusere søvnigheten, og pasienter med narkolepsi kan derfor ha nytte av kontrollert inntak av slike drikker.

De fleste pasienter med narkolepsi trenger medikamentell behandling. Det er vanlig å benytte sentralstimulerende medikamenter (for eksempel modiodal, ritalin, xyrem) mot den ekstreme søvnigheten på dagtid, og medikamenter som hemmer REM søvn mot de andre symptomene ved narkolepsi. Slik behandling er en spesialistoppgave, og medikamentene er på såkalt h-resept. Det betyr at behandling av narkolepsi skjer på sykehus, eventuelt hos enkelte avtalespesialister.

Hvordan er prognosen ved narkolepsi?
Dette er en alvorlig sykdom som varer livet ut. Sykdommen gir svært plagsomme symptomer, og det er viktig at diagnosen stilles tidlig. Ved adekvat behandling fungerer pasienten mye bedre. Symptomene fører imidlertid til at visse yrker er lite aktuelle. Arbeid hvor det er høye krav til årvåkenhet, som for eksempel betjening av farlige maskiner kan være risikabelt for pasienter med narkolepsi. Bilkjøring er tillatt hvis pasienten er velregulert på medikamentell behandling, men ikke før. Faren for å sovne bak rattet er stor uten adekvat behandling. Livslengden ser ikke ut til å påvirkes. Pasienter med narkolepsi forventes derfor å oppnå normal levealder.  

Nasjonalt kompetansesenter for nevroutviklingsforstyrrelser og hypersomnier. NevSom

Versjon november-2024.