Sarkom, bein- og blautvevssvulstar

Behandlingsprogram, Sarkomsenteret

Sarkom er svulstar som oppstår i bein eller blautvev (bindevev, feittvev, muskelvev, hud/underhud, sener, blodårar, nerveskjedar og liknande). Desse svulstane er sjeldne og utgjer berre omlag 1 % av alle nye krefttilfelle.

Les meir om Bløtvevskreft (bløtvevssarkom)
Informasjon frå helsenorge.no

Bløtvevskreft (bløtvevssarkom)

Bløtvevssarkomer kan oppstå i forskjellige deler av kroppen. Cirka halvparten sitter i armer og ben. Resten sitter i selve kroppen.

​​​​​ ​​​​​

​Symptomer ved bløtvevskreft

​​De vanligste symptomene:

  • Nyoppdaget kul som vokser
  • Smerter når sarkomvevet dør

Ofte kommer symptomene først når kulen er blitt forholdsvis stor, som igjen kan føre til at den trykker p​å et organ, en nerve eller en muskel.

Symptomene avhenger av hvor sarkomet sitter. Er sarkomet i et ben eller en arm, er hevelse mest vanlig. Hevelsen gjør ikke nødvendigvis vondt men det kan være sjenerende.

Hvis sarkomet er i et organ vil symptomene avhenge av hvilket organ som er rammet:

  • I lungen: hoste og åndenød
  • I bukhulen: smerter, oppkast og forstoppelse
  • I livmoren: blødning fra underlivet og smerter nederst i magen

Nesten halvparten av alle bløtvevssarkomer oppstår i armer eller ben – spesielt i låret. Brystkassen, bukhulen og bekkenet er andre vanlige steder. Hovedhals-området er ikke så vanlig.

Vær særlig oppmerksom hvis kulen

  • vokser raskt
  • er større enn fem cm i diameter
  • sitter dypt (i muskulaturen eller dypere)
  • kommer igjen etter å ha blitt fjernet

Gå til legen hvis du oppdager en kul eller hvis en kjent kul endrer størrelse og konsistens.

I noen tilfeller kan det oppstå akutt blødning i bløtvevssarkomet, slik at en mindre kul plutselig mangedobler sin størrelse i løpet av et døgn.

Godartede kuler i kroppens bløtvev (muskler, bindevev, fettvev, blodkar med mer) er veldig vanlig og kan være vanskelige å skille fra bløtvevssarkomer. Likevel bør enhver kul undersøkes.

Disse symptomene kan være tegn på andre tilstander og ikke nødvendigvis kreft. Kreftforeningens råd er at dersom symptomene varer over tre uker, bør du ta kontakt med lege.

Les meir om Bløtvevskreft (bløtvevssarkom) (helsenorge.no)

Innleiing

I motsetning til dei vanlegaste krefttypane som oppstår i spesifikke organ (brystkreft, tarmkreft, prostatakreft) kan sarkomsvulstar oppstå overalt i kroppen, og utgjer eit breitt spekter av biologiske undertypar og vekstmønster.

I Noreg oppstår omlag 40-50 nye tilfelle av beinsarkom og omlag 250 nye tilfelle av blautvevssarkom kvart år.

 

Blautvevsarkom

Blautvevsarkom kan oppstå i alle typar bindevev som utgjer kroppens støttevev (hud/underhud, musklar, sener/seneskjedar, feittvev, nerveskjedar) samt i bindevevsceller integrerte i ulike organ i kroppen (buk-og bekkenorgan som mage/tarmsystemet, livmor, urinblære, nyrer og lever, samt brystkjertelvev og hovud- og halsområdet). 

Det finst over 50 ulike undertypar blautvevssarkom, oftast oppkalla etter vevstypen cellene liknar mest på. Dei hyppigast førekommande er gastrointestinal stromal tumor (GIST), ondarta feittvevssvulst (liposarkom), udifferenisert pleomorft sarkom, glattmuskel-svulst (leiomyosarkom), og nerveskjedesvulstar (malign perifer nerveskjedetumor). Hos yngre pasientar er synovialt sarkom og rhabdomyosarkom vanlege subtypar. Andre typar ondarta blautvevssvulstar er til dømes fibrosarkom, angiosarkom, epithelioid sarkom, alveolært blautvevssarkom og klarcella sarkom. Ewing’s sarkom og myxoid kondrosarkom kan i sjeldne tilfelle oppstå i blautvev.

Symptom / funn ved blautvevskreft er oftast ein palpabel kul (ein kul ein kan kjenne med handa) av varierande storleik. Det kan og vere førekomst av smerte, heving, lokal varme og svekka funksjon.

Beinsarkom

Beinsarkom oppstår i skjelettet. Osteosarkom og Ewing’s sarkom rammar som oftast barn og unge vaksne.

Pasientar som får diagnosen kondrosarkom er oftast middelaldrande. Eksempel på andre kreftsvulstar som kan oppstå i beinvev er kordom, udifferensiert pleomorft sarkom, fibrosarkom, angiosarkom, leiomyosarkom, liposarkom og adamantinom. Alle desse er svært uvanlege og for å få ein påliteleg diagnose, må han stillast ved eit sarkomsenter.

Dei vanlegaste symptoma ved sarkom i bein er smerte, eventuelt heving og redusert funksjon.

Godarta svulstar i bein og blautvev

Godarta bein- og blautvevsvulstar oppstår hyppig (minst 200-300 gonger så vanleg som primær bein- eller blautvevskreft) og kan lett bli forveksla med sarkom. 

Eksempel er godarta feittkular (lipomer), bindevevsknutar (fibromer), karsvulstar (hemangiomer), muskelknutar (myomer) og godarta nerveskjedesvulstar (nevrofibrom/Schwannom).

I skjelettet er både brusk- og beinutvekstar, osteoid osteom, enkondrom, fibrom, hemangiom, simpel beincyste, fibrøs dysplasi og aneurysmal beincyste mykje vanlegare enn sarkom. 

Utgreiinga av slike svulstar kan også gå føre seg i regi av Sarkomsenteret om lokale radiologar eller patologar er i tvil. Dersom ein godarta tilstand i blautvev blir konklusjonen på utgreiinga, kan pasienten ofte behandlast vidare ved det lokale sjukehuset. 

Svulstar som inneber komplisert kirurgi eller spesielle svulstar som kjempecelletumor i bein og aggressiv fibromatose (desmoid), bør behandlast ved Sarkomsenter fordi både kirurgisk tilnærming og eventuell medikamentell behandling er høgspesialisert.

 

Tilvising og vurdering

Ved klinisk mistanke om sarkom skal ein ta kontakt med sarkomsenter eller tilvise til relevant bildediagnostisk undersøking.

Dersom det føreligg begrunna mistanke, skal pasienten tilvisast til pakkeforløp for sarkom ved eitt av dei fire sarkomsentra i Noreg: Haukeland universitetssjukehus, Oslo universitetssykehus, St. Olavs hospital og Universitetssykehuset i Nord-Norge.

Nasjonale faglige retningslinjer - Pakkeforløp for sarkom

Sjekkliste for tilvisning - Fastlege eller anna helseteneste som tilviser til utgreiing

Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom

Tilvising ved blautvevssvulstar

Dei fleste blautvevssvulstar under 5 cm er benigne (godarta). Risiko for malignitet aukar med tumorstorleiken. Etter gjeldande skandinaviske anbefalingar skal derfor prinsipielt alle blautvevssvulstar over 5 cm, uansett kor dei ligg, bli tilviste urørte (utan forutgåande biopsi eller operasjon) til utgreiing ved sarkomsenteret på Haukeland.

Alle djuptliggande svulstar som involverer strukturar under det subkutane feittvevet/fascien uansett storleik skal tilvisast til sarkomsenter utan forutgåande invasiv diagnostikk.

Eitt unntak frå det som står over er tilfelle der MRI er utført lokalt og radiologen finn eit sikkert lipom: I slike tilfelle er det ikkje naudsynt å tilvise til diagnostikk på sarkomsenteret, uavhengig av storleiken på svulsten. 

Dersom reseksjon av eit lipom er indisert og inneber komplisert kirurgi kan lokalsjukehuset tilvise på denne indikasjonen til behandling. Koordinator ved ditt næraste sarkomsenter er tilgjengeleg på telefon, og kan formidle kontakt med legane på senteret dersom tilvisar ønsker å diskutere pasientar.

Generelle anbefalingar for tilvising

  • Alle subkutane svulstar > 5 cm
  • Alle djuptliggande (under den subkutane fascien) uansett storleik
  • Alle svulstar som ikkje er lipomatøse ved palpasjon

Tilvising ved beinsvulstar

Beinsvulstar er relativt sett oftare maligne enn blautvevssvulstar. Vanlege røntgenbilde vil oftast avklare om det ligg føre malignitetsmistanke, og ved vedvarande uforklarlege smerter i skjelett hos yngre bør vanleg røntgen bli utførd på eit tidleg stadium.

Dersom klinisk mistanke om beinsarkom, lokalt aggressiv beinlesjon eller ved uavklart beinlesjon etter røntgen, må pasienten tilvisast snarleg og urørt til vidare utrgreiing ved sarkomsenteret. Ved sterk mistanke om beinsarkom bør sarkomortoped ved sjukehuset kontaktast. Utanom arbeidstid kan evt. vakthavande ortoped på sjukehuset.

Generelle anbefalingar for tilvising

  • Røntgenfunn som gir mistanke om primær beintumor (osteolyse, bein-nydanning, patologisk periost og andre kriterium) hos ein yngre person
  • Patologisk fraktur hos yngre
  • Uklar diagnose ved lesjon i bein


Alle barn der det er mistanke om bein- eller blautvevssvulst skal tilvisast urørt til sarkomsenter eller barneavdeling ved sjukehus.

Det er ønskeleg at tilvisinga inneheld opplysningar om sjukehistorie som symptom og tidlegare sjukdomar (spesielt evt. kreftdiagnosar), samt svar på nye og gamle røntgenundersøkingar av relevante område og kor desse undersøkingane er utførde.

1. Utgreiing

Ein krev alltid ei grundig klinisk undersøking hjå spesialisert lege. Dette dannar grunnlaget for vidare utgreiing i form av bildediagnostikk kor fleire ulike typar radiologiske undersøkingar er relevante.

For beinsarkom kan vanleg røntgen gi mykje informasjon, men CT og MR, ofte med tillegg av PET/CT gir viktig tilleggsinformasjon om kvar svulsten ligg, størrelse, omfang og nærleik til andre organ.

For blautvevssvulstar er MR den mest nyttige undersøkinga. I mange tilfelle blir det gjennomført radiologisk diagnostikk av for eksempel lunger og skjelett, for å kartlegge eventuell spreiing.

Det viktigaste verktøyet for å stille diagnosen sarkom er vevsprøve frå sjølve svulsten. Dette kan utførast i form av ein såkalla finnålsprøve, eller at ein tar ut ein liten vevssylinder (biopsi). Val av teknikk for vevsprøve/biopsi skal alltid takast i samarbeid med kvalifisert sarkomkirurg. Vevsprøven gjennomgår ei rekke spesialundersøkingar, ofte i fleire rundar, før diagnosen kan stillast. Det kan derfor ta fleire veker før det endelege svaret er klart. 

Godarta bein- og blautvevsvulstar førekjem hyppig (minst 200-300 gongar så vanleg som primær bein- eller blautvevskreft) og kan lett forvekslast med sarkom.

Pasientinformasjon - Utredning ved mistanke om sarkom
 

2. Behandling

Oversikt over behandlingstypar

 

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling må planleggast nøye i forhold til svulsten og omliggande anatomiske strukturar. Ein strevar etter å fjerne ein brem av normalt vev rundt svulsten på alle kantar, og helst ei bindevevshinne som er urørt. Vevet som omgir sarkomsvulstar vil ofte gi inntrykk av ein slags kapsel, men må ikkje brukast som margin.

Ved ekstremitetslokaliserte sarkom kan ein i dei fleste tilfelle unngå amputasjon, og funksjonstapet for pasienten er oftast avgrensa. I mange tilfelle registrerer ikkje pasientane funksjonstap sjølv om musklar er fjerna. I Skandinavia har vi eit internettbasert forum der røntgenbilde og operasjonsmetodar blir diskutert. Ved kompleks kirurgi samarbeider kirurgane internasjonalt for å oppnå best mogleg resultat. 

Cellegiftbehandling

Cellegiftbehandling / kjemoterapi blir brukt i tillegg til kirurgisk behandling av høggradige (dvs. hurtigvoksande) svulstar i både blautvev og beinvev. Kjemoterapi har auka andelen av  overlevande betydeleg for pasientar med osteosarkom eller Ewing’s sarkom kor alle blir behandla med cellegift.

For blautvevssvulstar blir det lagt visse risikokriterier til grunn for om cellegift skal anbefalast i tillegg til kirurgi ved lokalisert sjukdom. Faktorar som verkar inn er for eksempel størrelse på svulsten, infiltrerande vekstmønster, nekrose/celledød, og innvekst i blodårar.

Oftast blir det brukt ein kombinasjon av to eller fleire cellegifter i form av gjentekne kurar, vanlegvis med 3 vekers intervall over fleire månadar. Behandlinga kan bli gitt før og / eller etter operasjon. I Norge har vi eit tett samarbeid med Skandinavisk Sarkomgruppe (SSG), og internasjonale sarkomspesialistar, og oftast blir behandlinga gjennomført i samsvar med internasjonale protokollar.

På grunn av sarkomas sjeldne førekomst og biologiske variasjon er internasjonalt samarbeid avgjerande for å optimalisere det vitskaplege fundamentet for diagnostikk og behandling. 

Strålebehandling

Strålebehandling blir nytta i dei fleste tilfelle av høggradige blautvevssarkom som tilleggsbehandling til kirurgi. Strålebehandlinga kan bli gitt både før og etter operasjonen, og reduserer risikoen for lokalt tilbakefall.

Ved Ewing’s sarkom er strålebehandling svært effektivt, og blir ofte brukt som supplement til kirurgi, eller kan i spesielle tilfelle heilt erstatte den kirurgiske behandlinga. Vanleg behandlingstid er om lag 5 veker med dagleg strålebehandling (måndag – fredag).

I ein Skandinavisk protokoll for høgrisiko-blautvevssarkom blir det nytta såkalla akselerert strålebehandling i form av to strålefraksjonar dagleg i ein periode på 2 – 2 1/2 veke inn i mellom cellegiftkurar. Ved behov tilviser vi pasientar til internasjonale samarbeidspartnarar dersom spesielle behandlingsmetodar er å anbefale (t.d. protonbehandling eller brachyterapi).

Varmebehandling (hypertermi)

Ved avanserte svulstar som kan vere vanskelege å fjerne kirurgisk, kan pasientar få tilbod om regional varmebehandling i kombinasjon med cellegift og strålebehandling ved Haukeland universitetssjukehus.

Varmebehandling (hypertermi) skjer ved at svulstvevet ved hjelp av mikrobølgjer blir varma opp til om lag 42 grader i om lag 60 minutt. Hypertermi har i ein europeisk studie kor Sarkomsenteret i Bergen deltok, vist å betre prognosen ved høg-risiko blautvevssarkom. Haukeland universitetssjukehus er det einaste senteret i Skandinavia som kan tilby slik regional varmebehandling, og tek derfor imot pasientar frå fleire skandinaviske land.  

3. Oppfølging

Alle pasientar som er behandla ved Sarkomsenteret blir følgt opp med regelmessige kontrollar i vanlegvis 10 år etter fullført behandling. I samband med kontrollane blir eventuelle seineffektar av kreftbehandlinga kartlagt, og det blir utført kliniske og radiologiske undersøkingar for å fange opp eit eventuelt tilbakefall, slik at behandling i slike tilfelle kan komme tidlig i gang.

Prognose ved sarkom

Heldigvis blir majoriteten av pasientar som får diagnosen sarkom heilt friske.
Det kan vere ein risiko for tilbakefall etter fullført kurativ behandling, og moglegheita for tilbakefall er mellom anna relatert til graden av aggressivitet og størrelse på svulsten. 

Den kirurgiske marginen (størrelsen og kvaliteten av sikkerheit omkring svulsten som blir tatt med når svulsten blir fjerna kirurgisk) har innverknad på risikoen for lokalt tilbakefall (svulsten kjem tilbake i same område den blei fjerna frå). 

Behandling som cellegift og stråling blir ofte brukt i tillegg til kirurgi, for å redusere risikoen for lokalt tilbakefall (strålebehandling) eller fjernspreiing (cellegift).

Kontakt

Kontaktinformasjon
Forløpskoordinator: Anne-Lise Salbu, telefon 55 97 28 22

Sarkomsenteret

Telefon
55972822
Postadresse
Sarkomsenteret
Haukeland universitetssjukehus
Postboks 1400
5021 Bergen

Sentralblokka

Besøksadresse
Haukelandsveien 22(Google maps)
5021 Bergen
Telefon
05300

Praktisk informasjon

Resepsjon

I tillegg til resepsjonen i foajeen i Sentralblokka (bildet), har alle poliklinikkane på sjukehuset eigen resepsjon. Her kan du få hjelp med alt frå betaling til bestilling av transport.

​​​​​​​​Besøke pasientar
Skal du besøke ein pasient? Vi kan gi deg informasjon om kvar du finn dei ulike avdelingane og sengepostane på sjukehusområdet.


Betale eigendel
Du kan betale eigendel for polikliniske konsultasjonar i resepsjonen mellom klokka 07.00 og 21.00. Ver merksam på at poliklinikkane berre tar imot betaling med kort.


Bestille drosje
Om du ønskjer det, hjelper vi deg gjerne med å bestille drosje. Berre ta kontakt i resepsjonen.


Resepsjonen i foajeen i Sentralblokka er døgnbemanna og hjelper deg i tillegg med:

Lån av rullestol
Resepsjonen låner ut rullestolar til bruk på sjukehuset. For lån av rullestol er det 200 kroner i depositum. ​

Følgeteneste
Vi tilbyr følgeteneste, der ein tilsett kan følge deg til og frå poliklinikkane, til røntgen og til Laboratorium for klinisk biokjemi. Vi har også rullestol om du treng det.

Følgeteneste har vi frå klokka 07.00 til 15.00. Direkte telefonnummer til følgetenesta er 55 97 20 06.

Oppbevaringsboksar
Vi har oppbevaringsboksar, om du treng dette. Avhengig av storleik på boksen, kostar dette 20 eller 30 kr. per døgn.

Hittegods
Vi tar imot hittegods, og leverer ut hittegods dersom dette er levert same dag eller same helg. Etter dette blir hittegodset levert til Drift/teknisk kundesenter.​​

Trådlaust internett

​Alle pasientar og besøkande kan bruke gratis trådlaust internett på dei fleste områda på sjukehuset.

​Tilgang til gjestenettet på sjukehuset

  • Koble til nettverket "gjest.ihelse.net".

  • Opne nettlesaren din (Safari, Chrome, Firefox, Internet Explorer, Edge etc.) og du får opp ei påloggingsside.

Ny brukar

  • Du må registrere deg.
  • Skriv inn mobilnummeret du ønsker påloggingsinformasjon sendt til og aksepter vilkåra for bruk av gjestenettet.
  • Du vil motta ein SMS og blir automatisk sendt til påloggingssida. No kan du logge inn med mobilnummeret og skrive inn passordet du har mottatt på SMS.

Tilgangen du får til internett varer i 31 dagar. Etter dette må du registrere deg på ny.  

Om du forlet sjukehusområdet og kjem tilbake innan 31 dagar etter du registrerte deg, kjem du rett inn på gjestenettet utan å registrere deg på ny.

Du kan bruke same pålogginga på anna PC / nettbrett / telefon ved å trykke på lenka «logge inn her» på velkomstsida utan å måtte opprette ekstra konto.

Sikkerheit
Årsaka til at du må logge inn er krav til sikkerheit i sjukehusnettverket. Sjukehuset nyttar same type løysing som finst på flyplassar og hotell. ​