Noen steder f.eks. i England kalles sykdommen også Motor Neuron Disease (MND) i overensstemmelse med sykdomsprosessens lokalisasjon i sentralnervesystemet.
ALS er en sykdom som har vært kjent i mer enn 100 år. Den hører til de såkalte degenerative nervesykdommer, hvor bestemte deler av sentralnervesystemet svinner inn uten å etterlate annet enn uspesifikke, arr-aktige forandringer. Årsaken til degenerasjonen kjennes ikke.
Det finnes andre degenerative sykdommer i nervesystemet; som Parkinsons og demens (Alzheimers sykdom). Muligens finnes det en viss sammenheng mellom alle disse degenerative tilstandene, men det er også tenkelig at de uspesifikke forandringene er et sluttstadium for forskjellige sykdomsprosesser.
Om sykdommen
Den delen av nervesystemet som angripes, kalles de motoriske nerveceller (neuroner). De motoriske neuroner utspringer i hjernebarken (cortex) og går i tråder via hjernestammen til cellekjerneområder i ryggmargens forlengelse og de såkalte forhornsceller.
De motoriske forhornsceller finnes i en rekke ned gjennom den fremste delen av ryggmargen. Fra disse motoriske nervecellene og fra kjernene i hjernestammen utgår nerver til skjelettmuskler i ansikt, kropp og lemmer. Forhornsceller og hjernestammens kjerner er forbundet med og forsynes av impulser fra hjernebarken via ledningsbaner som også tilhører det motoriske neuron.
Symptom
Sykdommen ALS viser seg ved tretthet i musklene, nedsatt kraft (parese) og uttynning (atrofi) av muskulaturen. Det er ofte kriblende fornemmelser i muskulaturen, såkalte fascikulasjoner, som er uttrykk for at små bunter av muskelfibre trekker seg sammen ufrivillig.
Forløpet av sykdommen kan være meget forskjellig, avhengig av når og hvor symptomene starter. ALS betegner således et sykdomskompleks, som varierer i symptomer og forløp.