Hydatid sykdom

Årsak

Hydatid sykdom, også kalt cystisk ekinokokkose, er en zoonose forårsaket av larvestadiet til dvergbendelormen Echinococcus granulosus. Det finnes også en sjeldnere, men svært alvorlig form for ekinokokkose, alveolær ekinokokkose forårsaket av E. multilocularis som finnes i nordområdene og på Svalbard.

Dette kapittelet omhandler hovdsakelig cystisk ekinokokkose (hydatidose).

Livssyklus

Hovedverten for ekinokokker er hund, rev, ulv og andre hundelignende dyr, som har parasitten som bendelormer i tarmene. Smittsomme egg skilles ut i avføringen, og sauer, geiter, kameler, hester, griser og andre dyr kan bli smittet ved å spise gress forurenset av ekinokokkegg fra hundeavføring. Disse dyrene får cyster i lever og andre steder i kroppen og blir dermed mellomverter for parasitten. Livssyklusen for hydatidose opprettholdes ved at hunder blir smittet ved å spise døde mellomverter, eller slakt fra disse, særlig innvoller fra sau og geit. Mennesket kan bli smittet ved å innta mat eller drikke forurenset av hundeavføring, eller ved direkte kontakt med infiserte hunder. Mennesket tar da sauens plass i syklusen som en «tilfeldig mellomvert» og kan få cyster i ulike organer.

Utbredelse

Hydatid sykdom er utbredt over store deler av verden, og mer enn en million mennesker er infisert. Bare Island, New Zealand og Tasmania har klart å utrydde sykdommen helt. Mennesker blir oftest smittet der man har geite- eller sauehold og lar hunder spise rester av slakt. Frem til 1950-tallet var Echinococcus granulosus vanlig hos reinsdyr i Norge, og ekinokokkose forekom som følge av at hunder spiste slakteavfall fra reinsdyr. I dag anbefales jevnlig parasittbehandling til hunder i områder med reinsdyr, og alle hunder må få parasittbehandling før ankomst Norge. Særlig høy forekomst av hydatid ses i Tyrkia, Midtøsten, Asia, Nord- og Østafrika, samt i Søramerika. I dag er nesten alle tilfeller av hydatid i Norge påvist hos immigranter.

Symptomer og tegn

Hydatid sykdom viser seg som cyster (væskefylte hulrom) oftest i lever (70%) eller lunger (20%), men de kan i prinsippet sette seg hvor som helst i kroppen. Pasienten kan ofte ha cyster flere steder samtidig. Sykdommen utvikler seg meget sakte, ofte over tiår, og det kan være få eller ingen symptomer over lang tid. Det vanligste første symptom er pressfølelse eller vondt i høyre, øvre del av magen (over leveren). Dersom det er akutt smerte, kan cysten ha sprukket og tømt seg i gallegangen. Dersom det kommer bakterieinfeksjon i en cyste, kan pasienten bli akutt syk med feber, som ved en bakteriell leverbyll. Hydatid sykdom kan gi lokale plager ved å presse på indre organer, for eksempel vil press på gallegangene kunne gi gulsott, press på blodårer kan gi blodpropper, press på nerver eller muskler kan gi svekkelse eller lammelser. Hydatid i lunger kan gi brystsmerter, tung pust og kronisk hoste. Dersom en hydatid cyste sprekker og tømmer seg i bukhulen kan man få anafylaktisk (allergisk) sjokk og spredning av parasitter i bukhulen.

Alveolær ekinokokkose (E. multilocularis infeksjon) arter seg som en saktevoksende, multicystisk svulst med infiltrerende vekst i lever, og gir vekttap, magesmerter og etter hvert tegn til leversvikt.

Utredning

Ultralyd eller MR brukes for diagnostikk og stadieinndeling av levercyster, mens CT egner seg best for fremstilling av lungecyster.

WHOs cystisk ekinokokkose (CE) beskrivelse av levercyster som CE1, CE2, CE3a, CE3b, CE4 og CE5 brukes som grunnlag for behandlingsvalg og oppfølging.

Serologisk test for ekinokokk-antistoffer gjøres ved Referanselaboratoriet for parasittdiagnostikk ved Universitetssykehuset i Nord Norge (Parasittdiagnostikk | Referanselaboratoriene). Antistofftesten har god sensitivitet og spesifisitet, men kan være negativ, særlig i tidlig sykdom med små cyster eller eldre inaktive cyster og ved cyster utenfor lever.

Cystene kan spre seg eller forårsake alvorlig allergisk reaksjon hvis de sprekker spontant eller under operasjon eller punksjon. Det er derfor svært viktig å ikke punktere eller operere cystene uten forholdsregler. Hvis vi har prøve fra cysteinnhold gjøres det mikroskopi for påvisning av larver (protoscolexer) og små haker (hydatid sand) CDC - DPDx - Echinococcosis.  

Behandling

Hydatid sykdom er komplisert og krever høyspesialisert tverrfaglig utredning og behandling. Det anbefales å rådføre seg med eller henvise til universitetssykehus med nødvendig infeksjonsmedisinsk, kirurgisk og radiologisk kompetanse. Behandling består av kirurgi eller PAIR og albendazol evt i kombinason med praziqantel, eller albendazol alene, avhengig av cystenes lokalisasjon og utbredelse. Fire ulike behandlingsmåter er aktuelle:

1. Kirurgi: Ved store levercyster (> 10 cm) stadium CE1, CE2, CE3a og CE3b og ved mellomstore levercyster (> 5-6 cm) stadium CE2 og CE3b er det vanligvis indikasjon for kirurgi hvis det er teknisk mulig. Ved lungecyster er det indikasjon for kirurgi selv ved små cyster. Albendazol 400mg x 2 daglig brukes 1 – 7 dager før operasjon for å forebygge spredning av parasitter samt 1-3 mnd etter, evt med tillegg av praziquantel 1200 – 1800mg x 2 i 4 uker hvis cystelekkasje. Ved lungecyster vil man unngå medikamentell behandling mer enn et par døgn før kirurgi på grunn av økt risiko for spontan ruptur av lungecyster. På grunn av risiko for spredning av parasitter og anafylaksi ved ruptur av cyster bør kirurgisk behandling foregå på avdeling med erfaring med tilstanden. Både Oslo universitetssykehus og Haukeland universitetssykehus har kirurger med lang erfaring med hydatid kirurgi.
2. PAIR: Dersom levercysten egner seg (CE1, CE3a, 5 – 10 cm), kan man i noen tilfeller gjøre PAIR (punksjon, aspirasjon, instillasjon og reaspirasjon), der radiolog aspirerer cysteinnhold, installerer et scolicid middel (cetrimid, hypertont saltvann eller alkohol) og deretter reaspirerer. Også ved PAIR gjelder det å unngå spredning av cysteinnhold. PAIR brukes ikke på lungecyster, og må ikke brukes ved risiko for lekkasje til gallegang. PAIR-behandling bør foregå på avdeling med erfaring med tilstanden. Oslo Universitetssykehus Ullevål har erfaring i PAIR ved hydatid leversykdom.
3. Medikamenter: Ved levercyster mindre enn ca 5 cm kan kun medikamentell behandling med albendazol 400mg x 2 daglig i 3 - 6 mnd være tilstrekkelig. Hos pasienter som ikke kan opereres, pga utbredt sykdom eller fordi pasienten ikke tåler operasjon av annen grunn, anbefales langvarig behandling med albendazol (400mg x 2 daglig). Man kontrollerer da blodprøver med tanke på leverpåvirkning og hematologiske bivirkninger. Pasienten følges opp med jevnlige radiologiske kontroller for å vurdere behandlingslengde, og etter avsluttet behandling for å fange opp eventuelle residiv.
4. Vent og se: Ved cyster i sene stadier som er «nesten inaktive» (CE4) eller «inaktive» (CE5), anbefales å avvente uten spesifikk behandling, og å følge opp med jevnlig ultralyd kontroll.

Forebygging

Forebygging krever omfattende innsats. Effektive tiltak på sikt inkluderer generell bedring i levevilkår, helseundervisning og bedring av hygiene i husdyrhold, inkludert offentlig inspeksjon av slakterivirksomhet og kjøttproduksjon.  Det bør unngås at hundedyr spiser rå innvoller av slakt av sauer og geiter. Det er et problem at mange hunder er infisert og vil skille ut smittsomme egg. I noen ressursrike land, spesielt New Zealand, har testing av hunder og behandling for hydatid bidratt til å bryte smittesirkelen. Det mest effektive tiltaket på kort tid vil være å innføre registrering av hunder, regelmessig «ormekur» til alle registrerte hunder og fjerning av løshunder. En vaksine mot hydatid for sauer er under utvikling.

Forfattet av Kristine Mørch og Bjørn Blomberg , oppdatert 13.des 2024.