Hydatid sykdom
(Ekinokokkinfeksjon)
Årsak
Hydatid sykdom, også kalt cystisk ekinokokkose, er forårsaket av en type bendelorm som kalles Echinococcus granulosus. Det finnes tre sjeldnere former for ekinokokkose, alveolær ekinokokkose forårsaket av E. multilocularis, polycystisk ekinokokkose forårsaket av E. vogeli og unicystisk ekinokokkose forårsaket av E. oligarthrus.
Livssyklus
Hovedverten for ekinokokker er hund, rev, ulv og andre hundelignende dyr, som har parasitten som bendelormer i tarmene. Det kommer smittsomme egg ut i avføringen, og sauer, geiter, kameler, hester, griser og andre dyr kan bli smittet ved å spise gress forurenset av ekinokokkegg. Disse dyrene får cyster i lever og andre steder i kroppen og blir dermed mellomverter for parasitten. Livssyklusen opprettholdes ved at nye hunder blir smittet ved å spise døde mellomverter, eller slakt fra disse, særlig innvoller fra sau og geit. Mennesket kan bli smittet ved å innta mat eller drikke forurenset av hundeavføring, eller ved direkte kontakt med infiserte hunder. Mennesket tar da sauens plass i syklusen som en «tilfeldig mellomvert» og kan få cyster i ulike organer.
Utbredelse
Hydatid sykdom er utbredt over store deler av verden, og mer enn en million mennesker er infisert av denne parasitten. Bare Island, New Zealand og Tasmania har klart å utrydde sykdommen helt. Mennesker blir oftest smittet der man har geite- eller sauehold og lar hunder spise rester av slakt. Særlig høy forekomst av hydatid ses i Tyrkia, Midtøsten, Sentral-Asia, Nord- og Østafrika, samt i Søramerika. E. multilocularis finnes i nordområdene, inkludert norske territorier på Svalbard, mens E. vogeli finnes i høylandet i Søramerika.
Symptomer og tegn
Hydatid sykdom viser seg som cyster (væskefylte hulrom) oftest i lever (70%) eller lunger (20%), men de kan i prinsippet sette seg hvor som helst i kroppen. Ofte kan pasienten ha cyster flere steder samtidig. Sykdommen utvikler seg meget sakte, ofte over tiår, og det kan være få eller ingen plager med sykdommen over lang tid. Det vanligste første symptom er pressfølelse eller vondt i høyre, øvre del av magen (over leveren). Dersom det er akutt smerte kan det være cysten har sprukket og tømt seg i gallegangen. Dersom det kommer infeksjon med vanlige bakterier i en cyste, kan pasienten bli akutt syk med feber, som ved en bakteriell leverbyll. Hydatid sykdom kan gi lokale plager ved å presse på indre organer, for eksempel vil press på gallegangene kunne gi gulsott, press på blodårer kan gi blodpropper, press på nerver eller muskler kan gi svekkelse eller lammelser. Hydatid i lunger kan gi brystsmerter, tung pust og kronisk hoste. Dersom en hydatid cyste sprekker og tømmer seg i bukhulen kan man få anafylaktisk (allergisk) sjokk og spredning av parasitter i bukhulen.
Alveolær ekinokokkose (E. multilocularis infeksjon) arter seg som en saktevoksende, kreftlignende forandring i lever, og gir vekttap, magesmerter og etter hvert tegn til leversvikt.
Utredning
Ofte får vi mistanke om hydatid ut fra billeddiagnostikk som ultralyd av lever, lungerøntgen, MR eller CT-undersøkelse av mage/brystkasse. Diagnosen kan bekreftes med en blodprøve som sendes til Folkhälsomyndigheten i Sverige (www.folkhalsomyndigheten.se) for serologisk undersøkelse for ekinokokk-antistoffer. Prøven har god sensitivitet og spesifisitet, men kan være negativ, særlig i tidlig sykdom med små cyster eller eldre inaktive cyster. Det er også mulig å ta prøve av cysteinnholdet ved å stikke sprøyte gjennom hud til cysten. Ved mikroskopi av cysteinnholdet kan vi da se såkalt «hydatid sand» som er forstadier til små haker som den voksne bendelormen skulle bruke til å holde seg fast i tarmveggen på en hund. Ultralyd av lever er svært nyttig til å klassifisere stadiene av hydatide levercyster. WHOs klassifisering som CE1, CE2, CE3a, CE3b, CE4 og CE5 brukes som grunnlag for behandlingsvalg og oppfølging. Cystene utvikler seg over tid fra å ha klart innhold, til å få tettere innhold og til slutt forkalkninger, som tyder på at cysten ikke er aktiv lenger.
Behandling og forebygging
Behandling av hydatid sykdom er komplisert og ressurskrevende, og det anbefales å rådføre seg med eller henvise til nærmeste universitetssykehus med tropemedisinsk kompetanse. Det er 4 ulike behandlingsmåter som kan brukes ved hydatid sykdom.
Kirurgi: Eneste sikre metode for å kurere pasienten helt er om man kan operere bort cysten(e) i sin helhet. Ved store (> 5 cm) CE2 og CE3b cyster er det indikasjon for kirurgi. Dette kan gjøres dersom det er enkle eller få cyster som er lokalisert til en side av leveren, slik at det er teknisk mulig å fjerne den delen uten å redusere funksjonen av gjenværende lever for mye. Tilsvarende er det ofte mulig å operere bort lungecyster, dersom det er begrenset sykdom som ligger til rette for operasjon uten å svekke lungefunksjonen for mye, og uten å skade nærliggende organer som hjerte og blodårer. Ved E. multilocularis infeksjon (alveolær ekinokokkose) er tidlig diagnose og radikal kirurgisk fjerning viktig, men ofte ikke mulig. På grunn av faren for anafylaksi og spredning av parasitter ved ruptur av hydatide cyster, bør kirurgisk behandling foregå på avdeling med erfaring med tilstanden. Både Rikshospitalet og Haukeland har kirurger med lang erfaring med hydatid leverkirurgi
PAIR: Dersom levercysten egner seg (CE1, CE3a, > 5 cm), kan man i noen tilfeller gjøre PAIR (punksjon, aspirasjon, instillasjon og reaspirasjon), der man stikker en nål gjennom hud til cysten, tapper ut cysteinnhold, før man setter inn noe som dreper parasitten, for eksempel alkohol, venter litt og så trekker ut væske igjen. Både ved operasjon og ved PAIR gjelder det å unngå at cystene sprekker og slipper ut væske, for å unngå anfylaktisk sjokk og spredning av parasitter. PAIR brukes ikke på lungecyster, og må ikke brukes hvis risiko for lekkasje til gallegang. Også PAIR-behandling av hydatide cyster foregå på avdeling med erfaring med tilstanden. Oslo Universitetssykehus Ullevål har erfaring i PAIR ved hydatid leversykdom.
Medikamenter: Medikamenter har beskjeden effekt på hydatide cyster. Albendazol tabletter (400mg x 2 daglig) brukes gjerne 1 – 7 dager før operasjon for å forebygge spredning av parasitter samt 1-3 mnd etter operasjon, evt med tillegg av praziquantel 1200 – 1800mg x 2 i 4 uker hvis cystelekkasje. Hos pasienter som ikke kan opereres, pga utbredt sykdom eller fordi pasienten ikke tåler operasjon av annen grunn, anbefales langvarig behandling med albendazol (400mg x 2 daglig), der tanken er at dette vil skynde på den naturlige prosessen med at cystene blir inaktive på sikt.
Vent og se: Ved cyster i sene stadier som er «nesten inaktive» (CE4) eller «inaktive» (CE5), velger man ofte å avvente uten spesifikk behandling og kontrollere ultralyd jevnlig.
Forebygging av hydatid sykdom krever omfattende innsats. Effektive tiltak på sikt inkluderer generell bedring i levevilkår, helseundervisning og bedring av hygiene i husdyrhold, inkludert offentlig inspeksjon av slakterivirksomhet og kjøttproduksjon. Det bør unngås at hundedyr spiser rå innvoller av slakt av sauer og geiter. Det er et problem at mange hunder er infisert og vil skille ut smittsomme egg. I noen ressursrike land, spesielt New Zealand, har testing av hunder og behandling for hydatid bidratt til å bryte smittesirkelen. Det mest effektive tiltaket på kort tid vil være å innføre registrering av hunder, regelmessig «ormekur» til alle registrerte hunder og fjerning av løshunder. En vaksine mot hydatid for sauer er under utvikling.
Forfattet av Bjørn Blomberg