Retningslinjer for behandling

Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer (NAPOS) har utarbeidet retningslinjer for behandling for flere av porfyrisykdommene. Det er viktig å vite at dette er ulike sykdommer som trenger ulik behandlingstilnærming.

KSK operasjon. Foto.
 

​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​Akutte porfyrisykdommer (AIP, PV og HCP) kan alle gi akutte porfyrianfall som vil trenge rask og adekvat behandling. Pasienten kan drive egenbehandling med sukker i startfasen, men ofte vil pasienten trenge sykehusbehandling. Det er utarbeidet et eget skriv for håndtering av disse anfallene ved innleggelse (pdf).

Siden alle de akutte porfyrisykdommene kan utløses av flere legemidler vil det kreve at man tar hensyn til dette i de fleste behandlingssituasjoner både hos fastlegen, tannlegen og ved innleggelse på sykehus. ​Sjekk derfor alltid tryggheten for de legemidlene som en person med AIP, PV og HCP​ skal bruke i NAPOS sin legemiddeldatabase​.​​


Ikke-akutte porfyrisykdommer (PCT, EPP og CEP) kan gi lyssensitivitet på lysutsatte områder. Både symptomer og behandling er svært forskjellig mellom disse sykdommene, og de krever ulike behandlingstilnærminger (se diagnosespesifikke lenker).​

Behandling og oppfølging (AIP, HCP og PV)

Behandling av porfyrianfall (pdf)Oppfølging og kontrollKjernejournalSøk i legemiddeldatabasenBruk av anestesiBruk av lokalbedøvelseForhåndsregler ved CT-undersøkelserTannbehandlingLegemiddelbruk, spesielle problemstillingerPrevensjonsmidler - trygghetsvurderingerGraviditet og fødsel


Behandling og oppfølging (PCT, EPP og CEP)

Porphyria cutanea tarda (PCT) (pdf)Erytropoietisk protoporfyri (EPP)Kongenital erytropoietisk porfyri (CEP)