Retningslinjer for behandling

Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer (NAPOS) har utarbeidet retningslinjer for behandling for flere av porfyrisykdommene. Det er viktig å vite at dette er ulike sykdommer som trenger ulik behandlingstilnærming.

KSK operasjon. Foto.

​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​Akutte porfyrisykdommer (AIP, PV og HCP)

kan gi akutte porfyrianfall som vil trenge rask og adekvat behandling. Pasienten kan drive egenbehandling med sukker i startfasen, men ofte vil pasienten trenge sykehusbehandling. Det er utarbeidet et eget skriv for håndtering av disse anfallene ved innleggelse (pdf).

Siden alle de akutte porfyrisykdommene kan utløses av flere legemidler vil det kreve at man tar hensyn til dette i de fleste behandlingssituasjoner både hos fastlegen, tannlegen og ved innleggelse på sykehus. ​Sjekk derfor alltid tryggheten for de legemidlene som en person med AIP, PV og HCP​ skal bruke i:

Lenker om behandling og oppfølging 

Rutiner for sykehusbehandling av akutte porfyrianfall

Anbefalinger for oppfølging og kontrollBildeundersøkelse av lever for personer over 50 år

Dette bør registreres i pasientens kjernejournalPorfyrisykdom og koronavirus

Legemiddelbruk og spesielle problemstillinger

Retningslinje for anestesi, pre-, per- og postoperativ oppfølgingTrygg bruk av lokalbedøvelse - oversikt over legemidlerBildediagnostikk og kontrastmiddel Trygg bruk av vaksiner (pdf) Graviditet og fødsel; oppfølging og legemiddelbruk Tannbehandling; legemiddelbruk og stønad

Porphyria cutanea tarda (PCT)

kan gi lyssensitivitet på soleksponert hud. De vanligste symptomene er blemmer, skjør hud og sårdannelse på armer og ansikt.

Behandlings- og oppfølgingsretningslinjer (PCT)

Sjekkliste for årlig kontroll av PCTBehandling av kronisk hepatitt C og PCT

Erytropoietisk protoporfyri (EPP)

kan gi lyssensitivitet på soleksponert hud. Det vanligste symptomet er intense smerter i hud som har vært utsatt for sollys over kort tid (minutter, timer).

Erytropoietisk protoporfyri (EPP)

Andre mindre vanlige porfyrisykdommer

Kongenital erytropoietisk porfyri (CEP)   
Fann du det du leita etter?