Behandlingsprotokoll for ependymom (CNS svulst) hos barn og ungdommer

Ependymom er den tredje vanligste hjernesvulsten hos barn og den optimale behandlingen er å fjerne hele svulsten. Ofte kan det være vanskelig da svulsten infiltrere vitale strukturer. Standard behandling av ependymom er kirurgi, etterfulgt av strålebehandling hos større barn og ungdom og cellegift hos de minste barna som ikke kan få strålebehandling.

SIOP EPENDYMOMA II

Studier har vist at behandling med både kirurgi og strålebehandling, bedrer overlevelsen. Cellegift ved ependymom har mer usikker effekt og beste standard behandling cellegift er ikke etablert. Med denne behandlingsprotokollen ønsker en på en vitenskapelig måte å sammenlikne ulike behandlingsstrategier, samtidig med et ønske om å forstå mer av den underliggende biologien til ependymom. Det overordnede målet med studien er å øke overlevelsen for barn og unge med ependymom. I studien samler vi inn kliniske opplysninger hos barn og unge som diagnostiseres og behandles for ependymom. 

Pasientene kan også delta i BIOMECA ved at vevsprøve fra tumor, blod og spinalvæske fra pasienten sendes til "BIOMECA Referent Site" for videre undersøkelser og analyser. Dette gjøres for å lære med om biologien til ependymom og utvikle nye behandlings-strategier for behandling av ependymom hos barn. 

Kven kan delta?

Inklusjonskriterier

Alder < 22 år ved diagnose
Histologisk verifisert diagnose med ependymom intracranielt eller intraspinalt, lokalisert eller metastatisk, inkludert myxopapillært
ependymom, ependymom (papillært, clear-cell, tancytic), Ependymom RELA fusjon positiv, Anaplastisk ependymom.

Eksklusjonskriteier

Histologisk verifisert subependymom, Histologisk verifisert ependymoblastoma

Kva inneber studien

Ependymom er den tredje vanligste hjernesvulsten hos barn og ungdom og utvikles i det sentrale hjernesystemet (hjernen og ryggmargen). Svulsten utgår fra spesielle hjerneceller – ependymomceller – som kler de indre hulrommene i hjernen. Alt etter hvor svulsten ligger, kan den gi ulike symptomer som hodepine, kvalme, brekninger, kramper og nevrologiske utfall, men også mer diffuse symptomer som tretthet og personlighetsforandringer.  Behandlingen er først og fremst kirurgi og den optimale behandlingen er å fjerne hele svulsten. Ofte kan det være vanskelig da svulsten kan infiltrere vitale strukturer, og målsetningen for kirurgisk behandling vil være maksimal fjerning av svulsten, samtidig med et optimalt nevrologisk resultat. Standard behandling av ependymom er kirurgi, etterfulgt av strålebehandling hos større barn og ungdom og cellegift hos de minste barna som ikke kan få strålebehandling.  Studier har vist at behandling med både kirurgi og strålebehandling, bedrer overlevelsen. Cellegift ved ependymom har mer usikker effekt og beste standard behandling cellegift er ikke etablert.

Foreldre til barn med ependymom fra hele Europa vil bli forespurt om å delta i denne studien. En internasjonal barnekreft organisasjon kalt SIOP –  Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique – har utarbeidet Ependymoma II, som er en behandlingsprotokoll/studieprotokoll for diagnostikk og behandling av ependymom hos barn, ungdom og unge voksen. Med denne behandlingsprotokollen ønsker en på en vitenskapelig måte å sammenlikne ulike behandlingsstrategier, samtidig med et ønske om å forstå mer av den underliggende biologien til ependymom. Det overordnede målet med studien er å øke overlevelsen for barn og unge med ependymom. Centre Leon Berard i Frankrike er ansvarlig for studien, og barnets sykehus i Norge står for den daglige medisinske behandlingen.

Studien består av 2 deler:

  1. Under den første delen gjennomføres standard utredning av barnet ditt, slik vi gjør med alle barn med hjernesvulst. Hvis du ønsker at barnet ditt skal være med i første del av studien, sendes magnetkameraundersøkelse (MR) av hjernen og ryggmargen og vevsprøve fra svulsten, til det nasjonale referanselaboratorium på Haukeland Universitetssykehus som vil bekrefte/avkrefte om diagnosen er korrekt. Deretter tilbys den behandlingen som anses for å være den beste per dags dato. Om dere samtykker til vevsprøve-studien BIOMECA vil blod og ryggmargsvæske fra barnet, i tillegg til vevsprøve fra svulsten, bli sendt til et europeisk laboratorium for videre analyser.  
  2. Den andre delen av studien innebærer 3 ulike forsknings-studier med 3 ulike behandlingsalternativer avhengig av pasientens alder og om svulsten blir operert bort i sin helhet eller ikke. På et senere tidspunkt vil du bli spurt om å la ditt barn delta i den studien. 
Det er totalt 480 barn, ungdommer og unge voksne fra flere europeiske land som inngår i studien. 

Kontaktinformasjon

Dr. Ingrid K. Torsvik
Barne- og ungdomsklinikken
Haukeland universitetssjukehus


Fann du det du leita etter?