Ved påvist medfødd hyperinsulinisme vil behandlingstenesta finna ei behandling som er passande for pasienten. Behandlinga varierer mykje, nokre klarer seg med diett, nokre med medikament og nokre må ha kirurgisk behandling. Denne vil i så fall verta utført ved eit samarbeidssjukehus i Paris, Hôpital Necker Enfants Malades.

Akutt

Ved anfall med svært lågt blodsukker er det viktig å stabilisera blodsukkeret. I akuttfasen har vi to tiltak:

• Glukose peroralt eller intravenøst
• Glukagon som injeksjon eller nesespray
  

Behandling av medfødd hyperinsulinisme varierer stort mellom pasientar. Nokre har mild sjukdom og treng mest ingen behandling, mens andre må gjennom kirurgiske inngrep. Val av behandling vert vurdert på grunnlag av genetisk årsak, alvorleghetsgrad, PET-resultat viss det er aktuelt - og klinikk. 

Det er tre hovedtypar av behandling:

• Diett: Tilpassa diett og måltidsregime er grunnlaget for behandling hjå alle pasientar. Pasientar med mild sjukdom kan til og med klara seg med diett aleine. Dersom dietten vert langvarig med store karbohydratmengder, er det ofte aktuelt å få operert inn ei sonde slik at mat kan gis direkte i magesekken.
• Medikamentell behandling: Vi har to medikament som har vist å ha effekt: Diazoxid og octreotid. Diazoxid tas gjennom munnen mens octreotid tas som injeksjonar.
• Kirurgi: Avhengig av kor mykje av bukspyttkjertelen som produserer for høgt insulin, har vi to alternativ for kirurgisk behandling. Dersom det berre er ein liten del som har overproduksjon, kan denne oftast skjærast bort og kurera pasienten. Oftast er heile bukspyttkjertelen er ramma. I svært sjeldne tilfelle responderer ikkje pasientane bra nok på anna behandling. Då kan det verte aktuelt å gjennomføre ein subtotal pankreatektomi. Det vil seia at 95-98% av bukspyttkjertelen vert fjerna. Alle kirurgiske inngrep skjer på vårt samarbeidssjukehus, Hôpital Necker Enfants Malades.

Etter utgreiing og behandling vert pasientane følgt opp på poliklinikk ved Barne- og ungdomsklinikken i samarbeid med tilvisande sjukehus. Dette skal sikra best mogleg behandling pasienten og gi moglegheit for å justere behandlinga fortløpande. Den første tida har ein gjerne møter kvar tredje månad, ikkje sjeldan digitalt for at pasientar frå andre regionar skal sleppa å reisa frem og tilbake.

Pasientane bør få open retur til lokalt sjukehus ved forverring av situasjonen eller ved omgangssjuke.