Resultater fra årlige registerspørreskjema

- Norsk porfyriregister

Den 14. november ble Norsk porfyriregister sine resultater for 2015 publisert sammen med resultatene fra alle andre nasjonale medisinske kvalitetsregistre. NAPOS presenterer her et utdrag fra resultatene som er publisert.

 

​Nye spørreskjema - AIP først ut, men alle skal med

Årlige spørreskjema ble første gang sendt ut i 2015, og den første diagnosegruppen som mottok dette var personer med AIP. I 2016 fikk også personer med PCT for første gang tilsendt de årlige skjemaene, og resultatene fra disse vil være å finne i Norsk porfyriregister sin årsrapport til neste år. Over nyttår vil også personer med HCP og PV motta slike årlige skjema. Årlige skjema for registerdeltagere med EPP vil bli utarbeidet i 2017.

Resultater om oppfølging av AIP

Tre av fire som svarte på spørreskjemaet svarte at de gikk til regelmessig kontroll for sin porfyrisykdom, noe som er en bedring i forhold til tidligere. 

Men ikke alle får utført de undersøkelsene som NAPOS anbefaler. Det er få (kun 1 av 3) som sender inn urinprøve der man ser på utskillelsen av porfyrinforstadier. Porfyrinforstadier (ALA og PBG) i urin er markører for sykdomsaktivitet, og det er viktig at man sender inn prøver når man ikke har symptomer slik at man har et mål på hva som er den enkeltes normalutskillelse. Vi vil derfor oppfordre alle til å ta med urinprøve når de skal til kontroll for sin porfyrisykdom.


Innleggelser med akutte anfall

Nesten en fjerdedel av registerdeltagere som hadde hatt AIP i minst 2 år oppga at de hadde hatt et akutt porfyrianfall de siste 12 måneder. Syv prosent oppga å ha vært innlagt på sykehus og ni prosent hadde oppsøkt fastlege/legevakt p.g.a. akutte porfyrianfall. 

Dersom en registerdeltager med AIP oppgir å ha vært innlagt på sykehus grunnet porfyrisykdom, innhenter Norsk porfyriregister relevante opplysninger som registreres i Europeisk porfyriregister. Det må imidlertid foreligge resultater for porfyrinforstadier i urin (ALA og PBG) tatt i tilknytning til anfallet. 

Nivået av porfyrinforstadier i urin er viktig for å kunne vurdere sykdomsaktivitet, og det er dessverre slik at denne urinprøven ofte mangler. Når denne mangler, kan man heller ikke bruke de rapporterte opplysningene slik det er ment. Vår oppfordring til dere som pasienter og behandlere er at man må legge til rette for at denne urinprøven blir tatt hver gang man mistenker et porfyrianfall.

Dataene som registreres i Europeisk porfyriregister vil sammen med data som registreres fra andre europeiske land gi oss et godt grunnlag for å lære mer om akutte anfall og hva som er beste behandling.

Andre resultater fra Norsk porfyriregister

Utvalgte resultater fra Norsk porfyriregister kan du lese på   
Eksempler på hva du kan finne der er:

  • Geografisk fordeling av alle porfyrisykdommene
  • Oversikt over sykehus som behandler pasientgruppene AIP, PV eller HCP
  • Hvor lang tid det tar fra symptomer oppstår til pasienten får porfyrdiagnosen
  • Legemiddelbruk ved AIP
  • Fornøydhet med oppfølging av poliklinisk kontroll
  • Behandling av PCT
 

Ønsker du å delta i registeret?

 

Mer om Norsk porfyriregister

Norsk porfyriregister er et nasjonalt medisinsk kvalitetsregister som har som mål å bidra til bedre diagnostikk/utredning, behandling, oppfølging og forebygging av sykdom hos pasienter med porfyrisykdom eller personer som er genetisk disponert for porfyrisykdom. 

For å bedre behandlingen og oppfølgingen personer med porfyrisykdom mottar, er det viktig å innhente jevnlige opplysninger fra registerdeltagerne samt deres lege. Vi har derfor gått over til å samle inn data årlig. Registerdeltagere får tilsendt to skjema; ett de selv skal fylle ut (pasientskjema) og et skjema deres lege skal fylle ut (legekontrollskjema).