PCT: Tilbakefall med skjør hud og blemmer

En nylig publisert studie har sett på hvor mange personer med PCT som får nye episoder med hudsymptomer etter at de er ferdigbehandlet. Å gå til årlig kontroll er viktig for å kunne starte ny behandling i tide, slik at man unngår dette.

Hender med blemmer
 

​Hyppighet av tilbakefall ved PCT

Porphyria cutanea tarda (PCT) behandles vanligvis med enten blodtapping, medikamentell behandling eller en kombinasjon av disse. Det er nylig publisert en artikkel som ser på hvor mange som får tilbakefall av PCT etter henholdsvis blodtapping og medikamentell behandling. Forskerne fant at den årlige forekomsten av tilbakefall var 5-17%, og det ble rapportert om litt hyppigere tilbakefall ved medikamentell behandling sammenlignet med blodtapping. 

Sykdomsmekanismer ved PCT

Ved PCT produseres det for mye av visse typer porfyriner i leveren. Porfyrinoverskuddet går over i blodet og derfra til huden. Når huden utsettes for sollys, oppstår en økt lysømfintlighet og man kan få blemmer, sår og skjør hud på disse hudområdene. Dette er symptomene på PCT. Kroppen skiller ut porfyrinoverskuddet gjennom urin og avføring. 

Blodtapping ved PCT

Blodtapping benyttes som første behandlingsvalg hos de fleste med PCT fordi overproduksjon av porfyriner er avhengig av et høyt nivå av jern. Ved behandling med blodtapping senkes jernnivået og etter hvert slutter leveren å produsere for mye porfyriner. For noen kan blodtapping være ubeleilig og praktisk krevende å gjennomføre og enkelte opplever bivirkninger som anemi og besvimelse. Langvarig behandling med gjentatte tappinger kan være nødvendig for å få jernet på et lavt nok nivå. 

Medikamentell behandling ved PCT

Behandling med lave doser av klorokin tabletter virker ved at den frigjør porfyriner fra leveren. En slik tilnærming regnes som like effektiv som blodtapping og kan ha raskere effekt, men man antar at den kan gi noe høyere risiko for tilbakefall fordi det underliggende jernoverskuddet ikke fjernes. 

Kriterier for å bli inkludert i studien

I denne studien er det benyttet en metaanalyse. En metaanalyser er en metode som slår sammen resultatene fra mange like studier slik at det er mulig å konkludere med høyere grad av sikkerhet om hvor god behandlingen er. For at en studie skulle bli inkludert måtte 4 kriterier være oppfylt.

  • PCT pasientene måtte ha gjennomført behandling med enten blodtapping eller medikamentet 4-aminoquinoline (klorokin) 
  • Data på tilbakefall etter gjennomført behandling måtte foreligge 
  • Tilbakefall måtte være bekreftet biokjemisk (økte porfyrinverdier i plasma og/eller urin) eller klinisk (hudsymptomer)
  • I snitt (median) måtte oppfølgingstid av deltakerne i studien være minst ett år.

Resultat

Forfatterne av artikkelen fant 12 studier med til sammen 525 PCT pasienter som oppfylte kriteriene. Studiene ble delt inn i tre kategorier: De som var behandlet med høy-dose klorokin (195 pasienter), de som var behandlet med lav-dose klorokin (242 pasienter) og de som hadde gjennomgått blodtapping (88 pasienter). Gjennom videre analyser fant de at den årlige forekomsten av tilbakefall var var 5.1 % for pasienter behandlet med blodtapping, mens de som hadde fått medikamentell behandling hadde tilbakefall på 8.6 % ved høy-dose og 17.1 % ved lav-dose klorokin. Høye doser med klorokin benyttes imidlertid ikke lengre til PCT, pga risiko for bivirkninger. 

Konklusjon

Forfatterne av artikkelen konkluderer med hyppigheten av tilbakefall, uansett behandling, tilsier at personer med PCT bør gå til årlige kontroll for å fange opp et eventuelt begynnende tilbakefall. 

Dette er i tråd med NAPOS sine anbefalinger. Når det gjelder risiko for tilbakefall ved de to behandlingstypene, påpekes det en rekke svakheter ved studien. Blant annet sammenlignet ingen av enkeltstudiene de forskjellige typene behandling. Man vet heller ikke hvorfor pasientene ble anbefalt den typen behandling de fikk, og det kan være individuelle årsaker til at en type behandling ble foretrukket foran en annen. 

Andre faktorer som kan ha påvirket utfallet er i hvilken grad deltakerne var utsatt for utløsende faktorer (for eksempel alkohol, lever- infeksjoner etc), hvor lenge de ble fulgt opp og hva som ble definert som «ferdig behandlet». Det er derfor viktig at det forskes ytterligere på tilbakefallshyppighet ved PCT.

Ønsker du å lese artikkelen i sin helhet finner du den her: