Dokument til utskrift
Graviditet og fødsel ved akutt porfyrisykdom (pdf)
Oppsummerte anbefalinger
Send inn urinprøve til NAPOS ved første svangerskapskontroll -
eget rekvisisjonsskjema(pdf)
Vær oppmerksom på tilstrekkelig karbohydratinntak ved svangerskaps-kvalme.
Sjekk om legemidler er trygge å bruke både med hensyn til svangerskap og akutte porfyrisykdommer i egen
legemiddeldatabase.
Hos førstegangsfødende med aktiv AIP kan hyppigere svangerskapskontroller være indisert.
Informer behandlende lege og fødeinstitusjon om disposisjon for en akutt porfyrisykdom (diagnosen AIP, HCP eller PV) i god tid før fødsel, slik at man kan ta forhåndsregler ved behov for medikamenter og eventuelt keisersnitt.
Sikre tilstrekkelig karbohydratinntak under fødsel – vurder eventuelt glukoseinfusjon.
Ved mistanke om det har oppstått et akutt porfyrianfall, sendes 20 mL morgenurin inn for kontroll - eget rekvisisjonsskjema (pdf) og det anbefales å ta kontakt med NAPOS på telefon 55 97 31 70.
Svangerskap ved akutte porfyrier (AIP, HCP eller PV)
Det er i utgangspunktet lite som tilsier at man trenger noen spesiell oppfølging av svangerskapet ved porfyrisykdom, men ved AIP, HCP og PV anbefaler vi å sende inn en urinprøve til NAPOS ved første svangerskapskontroll (lenke til rekvisisjonsskjema). En slik kontroll av porfyrinutskillelse i urin gir et sammenligningsgrunnlag hvis det senere i svangerskapet skulle være mistanke om akutte anfall eller forverring av symptomer. Utover dette trenger man ikke sende inn nye urinprøver for porfyrikontroll med mindre den gravide selv er engstelig og ønsker dette, eller det er mistanke om økt sykdomsaktivitet.
En studie som er utført ved NAPOS indikerer også at det kan være hensiktsmessig med noe hyppigere kontroller gjennom svangerskapet hos førstegangsfødende med aktiv AIP. For mer informasjon om denne studien kan man lese artikkelen her (lenke til artikkel).
Unngå utløsende faktorer under svangerskap
Vanligvis er et svangerskap i seg selv ikke en årsak til utløsning av akutte porfyrianfall. Erfaringer ved NAPOS tilsier imidlertid at et fåtall gravide med akutt porfyri kan oppleve en forverring og aktivisering av sykdommen, mens andre opplever det motsatte. NAPOS anbefaler gravide med akutte porfyrisykdommer å følge generelle retningslinjer for gravide i tillegg til å unngå utløsende faktorer ved akutt porfyrisykdom.
Ved behov for nye legemidler må personer som er disponert for en akutt porfyrisykdom, alltid konferere om legemiddelet er trygt å bruke ved å sjekke opp mot legemiddeldatabasen for porfyri, som finnes på www.napos.no.
Tilstrekkelig inntak av karbohydrater og regelmessige måltider er viktig for alle med akutte porfyrisykdommer, men det kan være hensiktsmessig å tenke litt ekstra på dette i forbindelse med svangerskapskvalme. Følg generelle kostholdsråd for gravide og spis gjerne mindre og hyppigere måltider. Det er ikke anbefalt å forebygge anfall ved å innta sukker, men å spise langsomme karbohydrater, det vil si mat med mye fiber, grove kornprodukter, frukt og grønnsaker.
Fysisk og psykisk stress kan i seg selv utløse et anfall av akutte porfyrisykdommer. For pasienter som er mye plaget av sin porfyri under svangerskapet kan det derfor være fornuftig med helt eller delvis sykemelding ved fysisk krevende eller stressende yrker. Hvorvidt man har aktiv sykdom eller ikke under svangerskapet, undersøkes ved å se på utskillelsen av porfyrinforstadiene ALA og PBG i urin.
Fødsel og akutte porfyrisykdommer (AIP, HCP eller PV)
De fleste legemidler som brukes i forbindelse med fødsel, er trygge for personer med akutt porfyri, inkludert midler til å sette i gang fødsel, midler til epiduralbedøvelse, lystgass samt de mest brukte smertestillende og kvalmestillende midlene. Men det finnes også utrygge legemidler som kan være aktuelle å bruke. Av den grunn er det viktig å opplyse behandlende lege og fødeinstitusjon i god tid før forventet fødsel om at man har disposisjon for en akutt porfyrisykdom. Dersom det blir behov for medikamentell behandling eller narkose ved uforutsette hendelser, er det viktig at behandler er klar over at ikke alle medikamenter er trygge å bruke ved akutte porfyrisykdommer.
Ved planlagt keisersnitt må anestesilege på forhånd sette seg inn i problemstillingen og få vurdert hvilke medikamenter som bør brukes.
Rutiner for operative inngrep med anestesi Også psykisk og fysisk stress (inkludert operative inngrep), samt infeksjoner og faste/slanking kan utløse anfall.
Ved vaginal forløsning må pasienten sikres nok karbohydrater. Hvis fødselen trekker ut i tid (> 12 timer), anbefales det å starte med glukose intravenøst dersom pasienten ikke kan spise og drikke normalt for å sikre tilstrekkelig karbohydrattilførsel.
Legemidler ved graviditet og fødsel
Det anbefales generell tilbakeholdenhet med bruk av legemidler under graviditet, spesielt i første trimester. Det er imidlertid viktig å behandle mor når det er indikasjon for det, men da med lavest mulig dose og i kortets mulig periode. For å sikre tilstrekkelig inntak av karbohydrater kan det ved uttalt svangerskapskvalme være nødvendig å behandle med kvalmestillende legemidler som er trygge å bruke for gravide med disposisjon for akutt porfyri.
Alle kvinner, også dem med disposisjon for akutte porfyrisykdommer, anbefales å ta folsyretilskudd fra den stund de planlegger å bli gravid og ut første trimester. Gravide som har, eller er disponert for, akutte porfyrisykdommer må sjekke om legemidler både kan brukes under graviditet (spør på apotek) og om det kan brukes ved akutte porfyrisykdommer (se legemiddeldatabasen på www.napos.no).
De mest vanlige legemidler brukt ved fødsel er trygge. Ved epiduralanestesi og keisersnitt anbefales det et eget informasjonsskriv, utarbeidet ved NAPOS; «Rutiner ved operative inngrep» som inneholder liste over trygge smertestillende og midler som er aktuelle ved anestesi. Ved bruk av legemidler utover disse, må man alltid konferere med legemiddeldatabasen på www.napos.no for å sikre at legemidlene er trygge før de tas i bruk.
Ved mistanke om porfyrianfall ved svangerskap eller fødsel
Anfall ved akutte porfyrisykdommer arter seg i hovedsak som anfall med sterke magesmerter, kvalme og/eller oppkast, hypertensjon og tachykardi, i tillegg eventuelt mentale og nevrologiske symptom. Forløpet av et akutt porfyrianfall er høyst variabelt, men varer vanligvis opp til 5-7 dager.
Hvorvidt man har aktiv sykdom eller ikke under svangerskapet undersøkes ved å se på utskillelse av porfyriforstadiene ALA og PBG i urin. Ved mistanke om et akutt porfyrianfall sendes 20 mL lysbeskyttet morgenurin (pakkes i aluminiumsfolie). Urinprøven må sendes inn via lege og må være hos NAPOS innen tre dager. Bruk eget rekvisisjonsskjema som finnes her (lenke til rekvisisjonsskjema). Normal svartid er 2-3 uker, men dersom det haster å få svar på analysene, ta kontakt med NAPOS for å avtale eventuell øyeblikkelig-hjelp analysering.
Lenker
Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer: www.napos.no
Legemiddeldatabasen: www.drugs-porphyria.org
Artikkel om porfyri og graviditet: www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20978938
Generelle retningslinjer for gravide: www.helsedirektoratet.no/folkehelse/graviditet-fodsel-og-barsel