Akutt binyrebarksvikt: Ved mistanke om akutt primær binyrebarksvikt skal diagnostikk ikke forsinke behandling. Hvis mulig ta hormonprøver (ACTH, kortisol, aldosteron og reninaktivitet) før oppstart av behandling.
- Hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg i.v. over 0,5-1 minutt, og deretter 50 mg hydrokortison hver 6. time første døgn.
- Så lenge pasienten har gastrointestinale symptomer som kan påvirke absorpsjon av peroral medikasjon, gis glukokortikoid i.v. eller i.m., forslagsvis 50 mg x 4.
- Ved klinisk bedring halveres steroiddosen hvert døgn til vedlikeholdsdose som gis per oralt (se under kronisk binyrebarksvikt).
- Infusjon med NaCl 9 mg/ml. Ofte er det behov for 3-4 liter i løpet av første døgn. Glukose 50 mg/ml i.v. ved hypoglykemi. De neste dagene gis væske i.v. etter klinisk vurdering.
- Mineralkortikoid (Florinef) er ikke nødvendig i akuttfasen så lenge pasienten får hydrokortison over 100 mg per døgn og/eller NaCl 9 mg/ml. Følg blodtrykk, puls, s-natrium og s-kalium.
- Behandle utløsende/underliggende sykdom.
Kronisk binyrebarksvikt:
- Glukokortikoid: Standardbehandlingen er kortison acetat (Cortison) tabletter 25 mg: Vanlig vedlikeholdsbehandling er hos de fleste er 25 mg-37,5 mg fordelt på 2-3 doser. Første dose bør gis så tidlig som mulig, neste midt på dagen og siste ikke senere enn kl. 18-19 litt avhengig av døgnrytme. Alternativer er 20-30 mg hydrokortison (Cortef x 2-3 eller Plenadren x 1 (H-resept)), prednisolon 5-7,5 mg fordelt på 1-2 doser. Doseringen styres av klinisk respons og målet er å holde dosen i det lavere intervallet om mulig. Måling av ACTH er ikke indisert. Kortisolmåling er kun indisert som utredning av absorpsjon av tablettene.
- Fludrokortison acetat (Florinef). Dosering: 0,05-0,2 mg daglig. Doseringen styres etter klinikk, spesielt ortostatisme og salthunger, samt elektrolyttnivåer. Renin eller reninaktivitet bør ligge ved øvre referansegrense.
- Dehydroepiandrosteron (DHEA, prasteron, registreingsfritak) har ikke dokumentert effekt på livskvalitet og libido, men det kan være aktuelt å gjøre behandlingsforsøk i doser 10-25 mg daglig til kvinner, dersom behandlingen ovenfor ikke gir tilfredsstillende effekt. Effekten bør evalueres etter 6 måneder, DHEAS og androgener følges og bør ligge i normalområdet.
Pasientene bør kontrolleres av spesialist årlig med fokus på substitusjonsterapi og diagnose/behandling av assosierte tilstander.
Årskontrollprøver: natrium, kalium, kreatinin, Hb, leukocytter, HbA1c, TSH, fritt-T4, anti-TPO, kobalamin, folat, ferritin
Hvert 3. år: cøliakiprøver, parietal- og antistoff mot intrinsisk faktor, ev. anti-side chain cleavage enzyme (predikerer tidlig overgangsalder)
Opplæring og informasjon til pasienten
Pasienten må informeres om å øke glukokortikoiddosen ved feber/akutt sykdom. Dobling av dosen ved temperatur over 38 ᵒC. Når akutt sykdom/stress er over, kan dosen raskt reduseres til vanlig vedlikeholdsdose. Alle skal utstyres med Norsk steroidkort og få opplæring i bruk av et injeksjonspreparat (hydrokortison) i tilfelle de ikke skulle klare å ta tabletter.
Tabell 8. Legemidler og mat som kan påvirke hydrokortison og kortisonacetat |
Legemidler som påvirker hydrokortison metabolisme | Endringer i hydrokortison/kortisonacetat dose |
Anti-epilepsi/barbiturater | Kan trenge mer |
Antituberkulose | Kan trenge mer |
Antimykotika | Kan trenge endring i dose |
Etomidate | Kan trenge mer |
Topiramate | Kan trenge mer |
Grapefrukt juice | Kan trenge mindre |
Lakris | Kan trenge mindre |
Legemidler som påvirker fludrokortison | |
Diuretika (vanndrivende legemidler) | Unngå |
Acetozolamid | Unngå |
Carbenoxolone, lakris | Unngå |
NSAIDS | Unngå |
Prevensjon som inneholder drospirenon | Kan trenge mer
|
For mer informasjon se artikkelen Consensus statement on the diagnosis, treatment, and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency av Husebye et al.
Kortisolbehov i ekstraordinære situasjoner
Råd vedrørende reiser