Blødingstendens

Utgreiing av blødingstendens er ei orienterande undersøkjing (APTT, INR, trombocytter) som alltid bør gjerast initialt ved ei slik utgreiing for å få ein indikasjon på korleis ein bør utrede pasienten vidare. Ved sterk mistanke om blødersjukdom ut frå sjukehistorie og/eller kjennskap til familiehistorie på blødersjukdom bør ein i tillegg til den orienterande undersøkjinga rekvirere tilleggsanalyser avhengig av type blødning og familiehistorie (f.eks von Willebrand faktor eller Faktor VIII).

​Av overlege Ann-Helen Kristoffersen

​Indikasjon: Sjukehistorie, klinikk eller familiehistorie med auka blødingstendens.

Rekvirering av «Blødningstendens» fører til analysering av APTT, INR og trombocyttar (TPK). Desse analysane er ikkje diagnostiske for blødarsjukdom, men kan vere til hjelp for å vurdere om ytterlegare utgreiing er nødvendig, og kva analysar som eventuelt skal rekvirerast i tillegg. Pasientar kan ha blødarsjukdom sjølv om desse analysane er normale. Sjukehistorie, kliniske funn og familiehistorie er viktige for å kunne vurdere ytterlegare utgreiing.

Tolking av APTT, INR og TPK

Auka APTT kan skuldast preanalytiske forhold (feil ved prøvetaking eller behandling av prøven), moderat eller alvorleg mangel på koagulasjonsfaktorar, alvorleg von Willebrand sjukdom, lupus antikoagulant, heparin (behandling eller forureining frå kateter), marevan, andre antikoagulasjonsmiddel (f.eks. dabigatran, rivaroxaban, argatroban) leversvikt, vitamin K-mangel eller DIC.

Dersom det er indikasjon for vidare utgreiing, bør FVIII og von Willebrand faktor rekvirerast initialt, då hemofili A og von Willebrand sjukdom er dei vanlegaste blødarsjukdommane i Noreg.

APTT aukar ikkje nødvendigvis ved mild faktormangel eller von Willebrand sjukdom. Faktor XII-mangel kan gi svært auka APTT, men gir ikkje auka risiko for bløding. Ved auka APTT som skuldast a-, hypo- eller dysfibrinogenemi vil fibrinogen og vere nedsett.

Auka INR og auka APTT skuldast oftast marevanbehandling, leversjukdom eller vitamin K-mangel.

Auka INR og normal APTT kan skuldast arveleg FVII-mangel (INR oftast > 1,4) eller tilstandane som er nemnde ovanfor, for dei gir ikkje nødvendigvis auke både i INR og APTT.

Redusert TPK gir til vanleg ikkje blødingstendens ved verdiar over 50 x 109/L. Reduserte verdiar finst ved ei rekkje tilstandar, mellom anna beinmargsdepresjon, idiopatisk trombocytopenisk purpura, systemisk lupus erytematosus, trombotisk trombocytopenisk purpura, heparinindusert trombocytopeni, postinfeksiøst og ved splenomegali. Ved mistanke om arveleg nedsett trombocyttfunksjon kan avdeling for immunologi og transfusjonsmedisin (AIT) kontaktast for eventuell plateaggregeringstest.

Andre laboratorieanalysar må rekvirerast separat dersom ein ut frå klinikk, sjukehistorie/familiehistorie eller resultat frå dei initiale analysane mistenkjer blødarsjukdom. Fibrinogen, faktor VIII og von Willebrand faktor antigen kan rekvirerast ved LKB. Andre analysar må rekvirerast ved Oslo universitetssykehus.

Tolking av fibrinogen: Vil kunne vere nedsett ved a-, hypo eller dysfibrinogenemi, DIC, trombolysebehandling og asparaginasebehandling.

Tolking av von Willebrand Faktor (vWF:Ag): vWF:Ag fangar opp alle pasientar med von Willebrand faktor-mangel type I (mild/moderat mangel) og type III (alvorleg mangel). Ved type II er funksjonen av vWF nedsett. Ved samstundes nedsett konsentrasjon av VWF, vil vWF:Ag analysert ved LKB fange opp type II. Dersom vWF:Ag er normal og det framleis er mistanke om von Willebrand sjukdom, bør prøve sendast til Oslo universitetssykehus for analysering av funksjon for å fange opp type II med normal konsentrasjon. Prøve må og sendast til Oslo universitetssykehus for klassifisering av type von Willebrand sjukdom.

Tolking av FVIII: Nedsett FVIII kan bety at pasienten har arveleg (hemofili A) eller erverva (antistoff mot FVIII) FVIII-mangel eller von Willebrand sjukdom. Von Willebrand faktor (vWF) er berar av FVIII-molekylet, og dersom vWF-mengda er nedsett, vil FVIII bli brote ned. Ved type III von Willebrand sjukdom kan FVIII vere like låg som ved hemofili A, og pasienten kan ha klinikk som ved alvorleg hemofili A. Ved type 2N von Willebrand sjukdom er bindingssetet for FVIII defekt. Type 2N blir ofte forveksla med hemofili A fordi ein finn nedsett FVIII og normal vWF:Ag og vWF:funksjon. Spesielle testar og/eller gentesting må til for å skilje hemofili A og type 2N.

Akuttfase og graviditet vil kunne gi auke i både FVIII og von Willebrand faktor/aktivitet og dermed maskere mangel. Ved alvorleg mangel vil ein oftast ikkje få ein slik auke.